以外阴、肛周皮肤萎缩，色素减退为特征的皮肤疾病。本病以皮肤萎缩为特征，又称硬化萎缩性苔藓。
病因
病因尚不清楚，可能与基因遗传因素、自身免疫性疾病、性激素缺乏、神经血管营养失调及感染因素等有关。
临床表现
主要症状为病损区瘙痒、性交痛及烧灼感，程度较外阴鳞状细胞增生患者的轻。严重者因外阴萎缩、阴道口挛缩出现性交困难。病变主要侵犯阴蒂及其包皮、小阴唇、阴唇后联合及肛周。典型特征是外阴萎缩，小阴唇变小，甚至消失，可与阴蒂粘连。大阴唇变薄，皮肤颜色变白、发亮、皱缩、弹性差，常出现皲裂及脱皮。病变可累及会阴及肛周而呈蝴蝶状。早期病变轻，可出现粉红或象牙白色丘疹，丘疹融合成片后呈紫癜状；病变进一步发展形成典型的临床表现；晚期皮肤菲薄、皱缩似卷烟纸或羊皮纸，阴道口挛缩狭窄。
幼女患病瘙痒症状不明显，可能在大小便后感外阴或肛周不适。幼女病变过度角化不如成年人的明显，检查见局部皮肤呈珠黄色或与色素沉着点相间形成花斑样，若为外阴及肛周病变，可呈现锁孔状或白色病损。多数患儿的病变在青春期可能自行消失。
诊断
根据患者有外阴瘙痒等症状，结合典型体征即可初步诊断。确诊需活组织病理检查。镜下可见表皮萎缩，角化过度，上皮增厚和上皮脚变钝，黑素细胞减少等。活检部位应选择在皲裂、溃疡、挛缩等处进行，注意要取多点活检。还应和白化病、白癜风及生理性萎缩相鉴别。
治疗
1.一般治疗
保持外阴清洁、干燥，禁用刺激性药物或肥皂清洗外阴，忌穿化纤内裤，忌辛辣和过敏食物。对瘙痒症状明显致失眠者，加用镇静和抗过敏药物。
2.局部药物治疗
采用丙酸睾酮油膏及黄体酮油膏为主要的治疗药物，药物治疗的有效率80%。若仍瘙痒严重，可应用糖皮质激素治疗，效果较好。常用1%～2%氢化可的松软膏或0.025%氟轻松软膏，3～4次/日。瘙痒顽固、表面用药无效者可用曲安奈德混悬液皮下注射。
3.物理治疗
药物治疗无效者可选用聚焦超声治疗（HIFU）、激光、液氮冷冻等。
4.手术治疗
对病情严重、非手术治疗方法无效者，可行表浅外阴切除。但手术后复发率高，不仅在切除边缘，甚至移植皮肤也可复发。此外，本病恶变机会极少，故很少采用手术治疗。