一类由性索和胚胎性腺的特异性间质衍化而来的卵巢肿瘤。占卵巢肿瘤的4.3%～6%。发病年龄范围较广，可发生在青春期前少女，也可发生在生育期和绝经后妇女。
依据组织学来源，分为单纯性间质肿瘤、单纯性性索肿瘤和混合性性索-间质肿瘤，其中属于性索来源的肿瘤有颗粒细胞瘤、支持细胞瘤（Sertoli瘤）等，属于间质来源的肿瘤有卵泡膜细胞瘤、纤维瘤、间质细胞（Leydig细胞）瘤等，其中以纤维瘤、颗粒细胞瘤和卵泡膜细胞瘤为常见。大多数肿瘤为良性，仅少数为恶性，即使恶性肿瘤也呈惰性生长，复发晚，预后良好。由于肿瘤常分泌甾体激素，故又称卵巢功能性肿瘤。
临床表现与诊断
最常见的临床表现是由于盆腔包块引起的下腹部坠胀、不适感或疼痛。肿瘤细胞分泌女性或男性激素，则出现相应的女性化或男性化症状。如以颗粒细胞-卵泡膜细胞为主的肿瘤，主要分泌雌激素，则青春期前少女出现性早熟，育龄期妇女表现为月经紊乱、阴道不规则出血，绝经期妇女则表现为绝经后出血，部分患者可合并子宫内膜增生，甚至子宫内膜腺癌。以支持细胞-间质细胞为主的肿瘤，主要分泌雄激素，则呈现男性化表现如闭经、多毛及痤疮等。此外少部分肿瘤细胞也可分泌孕激素或其他甾体激素。
影像学检查和肿瘤标志物检查是主要的辅助诊断手段，如盆腔超声、电子计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）等，其中B型超声最为常用，MRI和CT可较好显示肿块与周围组织的关系。肿瘤分泌的甾体激素也可用于肿瘤标志物诊断。如血清雌二醇测定可用于青春期前和绝经后患者诊断颗粒细胞-卵泡膜细胞瘤。血清睾酮、雄烯二酮及其他雄激素单独或联合测定可用于诊断支持细胞-间质细胞瘤（Sertoli-Laydig细胞瘤）。部分肿瘤细胞尚可分泌抑制素（inhibin）或抗苗勒激素（AMH），也可作为肿瘤标志物。最终确诊依据组织学检查。
治疗
治疗原则是良性肿瘤手术切除；恶性肿瘤以手术为主，术后需辅以化疗和/或放疗，具体依据患者年龄、临床分期、肿瘤类型和大小、分化程度及肿瘤包膜是否完整而定。卵泡膜细胞瘤、纤维瘤和大部分支持细胞-间质细胞肿瘤属良性肿瘤，年轻患者可仅行患侧卵巢囊肿剔除或输卵管卵巢切除，绝经后妇女可行全子宫加双侧输卵管卵巢切除。卵巢颗粒细胞瘤等恶性肿瘤的手术范围包括全子宫、双侧输卵管卵巢切除、大网膜切除及后腹膜淋巴结切除等，对于IA和IC期患者可行保留生育功能手术，即保留子宫及对侧输卵管卵巢。晚期需行卵巢癌肿瘤细胞减灭术，即可能切除肉眼可见的原发和转移部位的肿瘤。术后对伴有高危因素的Ⅰ期、所有Ⅱ期及以上的患者应予化疗，化疗方案首选BEP方案（顺铂+依托泊苷+博来霉素）。因肿瘤表现为晚期复发，故应坚持严密长期随访。