基底神经节

基底神经节的发育

基底神经节为大脑的中心灰质核团，位于端脑白质内，由胚胎神经节小丘（端脑小泡腹侧部）发育而来的神经核团。

基底神经节的组成和分区

基底神经节位于白质内，位置靠近脑底，主要由尾状核、豆状核、屏状核、杏仁核组成，另外，红核、黑质及丘脑底核也参与基底核系统的组成。尾状核和豆状核合称为纹状体，其前端互相连接。尾状核是由前向后弯曲的圆柱体，分为头、体、尾三部，位于丘脑背外侧，伸延于侧脑室前角、中央部和下角。豆状核位于岛叶深部，借内囊与内侧的尾状核和丘脑分开，此核在水平切面上呈三角形，并被两个白质的板层分隔成三部，外侧部最大称壳核，内侧两部分合称苍白球。在种系发生上，尾状核和壳核是较新的结构，合称新纹状体；苍白球出现较早，称为旧纹状体。屏状核位于岛叶皮质与豆状核之间，屏状核与豆状核之间的白质称外囊，屏状核与岛叶皮质之间的白质称最外囊。杏仁核在侧脑室下角前端的上方，海马旁回钩的深面，与尾状核的末端相连。杏仁核是基底神经节中发生最古老的部分，称为古纹状体。

基底神经节的功能

纹状体是锥体外系的重要组成部分，在调节躯体运动中起到重要作用。近年来已有研究表明，苍白球作为基底前脑的一部分，参与机体的学习记忆功能。屏状核的功能未明。杏仁核为边缘系统的皮质下中枢，与调节内脏活动和情绪的产生有关。总体而言，基底核是锥体外系统的中继站，各核之间有密切的纤维联系，其经丘脑将信息上传至大脑皮质，又经丘脑将冲动下传至苍白球，再通过红核、黑质、网状结构等影响脊髓下运动神经元。基底神经节与大脑皮质及小脑协同调节随意运动、肌张力和姿势反射，也参与复杂行为的调节。

基底神经节损伤的表现

基底神经节病变主要产生运动异常（动作增多或减少）和肌张力改变（增高或降低），可伴认知功能障碍。另外，基底神经节是脑出血的好发部位。当新纹状体病变时，可出现肌张力减低-运动过多综合征，主要产生舞蹈样动作、手足徐动症和偏身投掷运动等。壳核病变可出现舞蹈样动作，表现为不重复、无规律和无目的急骤运动；尾状核病变可出现手足徐动症，表现为手指、足趾的缓慢如蚯蚓蠕动样动作；丘脑底核病变可出现偏侧投掷运动，表现为一侧肢体大幅度、有力的活动。此类综合征可见于风湿性舞蹈病、遗传性舞蹈病、肝豆状核变性、亨廷顿病等。当旧纹状体及黑质病变时，可出现肌张力增高-运动减少综合征，表现为肌张力增高、动作减少及静止性震颤。多见于帕金森病和帕金森综合征，主要病理改变是中脑黑质致密部多巴胺能神经元渐进性变性死亡，基底神经节中其他神经递质，包括谷氨酸、γ-氨基丁酸、乙酰胆碱等的合成、分泌发生紊乱，从而引起基底神经节的功能失调，导致了以运动症状为主的临床表现。