中脑腹侧部即大脑脚内侧出现病灶,损害了同侧动眼神经与位于脚底中部3/5的锥体束,而出现的同侧动眼神经麻痹(眼睑下垂,眼球外展位,眼球向上、内收及向下运动麻痹以及瞳孔散大)和对侧偏瘫(对侧中枢性面舌瘫及上下肢瘫痪)同时存在的一种特殊综合征。又称韦伯综合征(weber syndrome)或动眼神经交叉瘫。
病因
1.中脑局部病变
大脑脚综合征是中脑病变最常见的一种综合征,可见于中脑大脑脚脚底部位局灶性病变,如肿瘤、炎症及外伤等。
2.小脑幕裂孔疝
可见于幕上占位性病变所引起的小脑幕裂孔疝的早期,特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝。
3.脑血管病
韦伯综合征的责任血管是中脑旁正中支或短旋支,起自大脑后动脉起始段或基底动脉尾端,责任血管闭塞时,可导致韦伯综合征。出现颅底动脉瘤时,因为动眼神经在大脑后动脉及小脑上动脉之间穿过,并与后交通动脉平行向前,因此在这组动脉上发生的动脉瘤常可引起动眼神经麻痹;动脉瘤偶也可压迫大脑脚而产生对侧偏瘫,而导致韦伯综合征。
临床表现
1.动眼神经根损伤
动眼神经自脚间窝出脑,紧贴小脑幕缘及后床突侧方前行,进入海绵窦侧壁上部,再经眶上裂眶,立即分为上、下两支。上支细小,支配上直肌和上睑提肌。下支粗大,支配下直、内直和下斜肌。下斜肌支分出睫状神经节短根,由内脏运动纤维(副交感)组成,进入睫状神经节交换神经元后,分布于睫状肌和瞳孔括约肌,参与瞳孔对光反射和调节反射。
动眼神经损伤可分为周围性、核性、核间性、核上性四种。中脑大脑脚病变时产生的动眼神经根损伤主要是外周性损伤。表现为上眼睑下垂,眼球向内、向上及向下活动受限而出现外斜视和复视,并有瞳孔散大,调节和聚合反射消失。
2.皮质脊髓束受损
皮质脊髓束由中央前回上、中部和中央旁小叶前半部等处皮质的锥体细胞轴突集中而成,下行经内囊后肢的前部、大脑脚底中3/5的外侧部和脑桥基底部至延髓锥体。在锥体下端,75%~90%的纤维交叉至对侧,形成锥体交叉。交叉后的纤维继续于对侧脊髓侧索内下行,称皮质脊髓侧束,此束沿途发出侧支,逐节终止于前角细胞(可达骶节),主要支配四肢肌。在延髓锥体交叉,皮质脊髓束中小部分未交叉的纤维在同侧脊髓前索内下行,称皮质脊髓前束,该束仅达上胸节,并经白质前连合逐节交叉至对侧,终止于前角运动神经元,支配躯干和四肢骨骼肌的运动。皮质脊髓前束中有一部分纤维始终不交叉而止于同侧脊髓前角运动神经元,主要支配躯干肌。躯干肌是受两侧大脑皮质支配,而上下肢肌只受对侧支配,故一侧皮质脊髓束在大脑脚处(锥体交叉前)受损,主要引起对侧肢体瘫痪,躯干肌运动不受明显影响
3.皮质核束受损
皮质核束主要由中央前回下部的锥体细胞的轴突集合而成,下行经内囊膝部至大脑脚底中3/5的内侧部,由此向下陆续分出纤维,大部分终止于双侧脑神经运动核(动眼神经核、滑车神经核、展神经核、三叉神经运动核、面神经运动核支配面上部肌的细胞群、疑核和副神经脊髓核),支配眼外肌、咀嚼肌、面上部表情肌、胸锁乳突肌、斜方肌和咽喉肌。小部分纤维完全交叉到对侧,终止于面神经运动核,支配面下部肌的细胞群和舌下神经核,支配对侧面下部表情肌和舌肌。绝大部分脑神经运动核都接受两侧皮质核束的纤维,受两侧皮质运动中枢的支配。而面神经核支配睑裂以下面肌的细胞和舌下神经核只接受对侧皮质核束的纤维,受对侧皮质运动中枢的支配。所以一侧大脑脚处皮质核束受损(上运动神经元)时,只会使对侧眼裂以下表情肌和对侧舌肌出现瘫痪,表现为病灶对侧。鼻唇沟变浅或消失、口角下垂、鼓腮漏气、露齿、嘴角偏向病灶对侧、流涎;伸舌时,舌尖偏向病灶对侧,而其他受双侧皮质核束支配的肌则不发生瘫痪。