痴呆

以获得性认知功能损害为核心,并导致患者日常生活、社会交往和工作能力明显减退的综合征。

患者的认知功能损害涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间功能、分析及解决问题等能力,在病程某一阶段常伴有精神、行为和人格异常。痴呆与精神发育迟滞的区别在于其获得性,即患者在大脑发育已经基本成熟,智能发育正常后,由于大脑各种器质性疾病导致的智能障碍。

病因分类及常见类型

神经系统变性疾病:是痴呆最常见的病因。主要包括阿尔茨海默病、额颞叶痴呆、路易体痴呆、帕金森病、进行性核上性麻痹、肝豆状核变性、多系统萎缩、亨廷顿病等。

血管性痴呆:主要包括多发梗死性痴呆、关键部位梗死性痴呆、皮层下血管性痴呆等。

中枢神经系统感染性疾病:有些中枢神经系统感染性疾病会以痴呆起病或遗留有痴呆的表现,主要有单纯疱疹病毒性脑炎、流行性乙型脑炎、麻痹性痴呆、艾滋病综合征、克雅病等。

自身免疫相关性脑炎:抗NMDA受体脑炎、抗LGI1脑炎及副肿瘤性疾病等。

中毒、代谢及营养缺乏性脑病:如迟发性一氧化碳中毒性脑病,肝性、肾性、肺性脑病等内脏疾病所引起的脑病,叶酸、维生素B12等缺乏引起的脑病,甲状旁腺功能减退,铅中毒及其他中毒性疾病等。

脑部肿瘤、外伤也可诱发痴呆。此外,病因还包括正常颅压脑积水、中枢神经系统脱髓鞘疾病等。

临床表现

大多数的痴呆通常主要表现为记忆力、视空间、语言、注意力及解决问题能力等领域受损。多数类型的痴呆起病隐匿,进展缓慢。主要表现:
①记忆力减退。早期出现近记忆障碍,学习新事物的能力明显减退,严重者甚至找不到回家的路。随着病情的进一步发展,远记忆也受损。
②抽象思维及判断能力下降。表现为思维缓慢、贫乏,对一般事物的理解力和判断力越来越差,对自己熟悉的工作不能完成。其抽象思维、概括、综合分析和判断能力进行性减退。如:不能找出不同的事物与概念之间的异同点,对于谚语或成语常作表面化、具体化的解释,不能理解其抽象含义等。记忆力减退和抽象思维及判断能力下降可导致患者出现时间、地点、人物的辨认能力丧失。
③其他高级皮质功能障碍,如失语、失用、失认或空间结构障碍等。
④情绪异常。患者早期可出现情绪不稳,在疾病演进中逐渐变为淡漠及迟钝。有时情感失去控制能力,表现为焦虑不安,抑郁消极,或无动于衷,或勃然大怒,强哭强笑,不能自制。
⑤人格改变。表现为原有性格特征的突出与强化,如由原先的精打细算变为吝啬刻薄、锱铢必较;或者表现为原有个性的转变,如由原先的循规蹈矩变为轻率放荡。通常表现为兴趣减少、主动性差、社会性退缩,但亦可表现为脱抑制行为,如冲动、幼稚行为等。
⑥晚期表现。生活不能自理,运动功能逐渐丧失,甚至穿衣、洗澡、进食以及大小便均需他人协助。

临床诊断思路

痴呆是一类综合征,其诊断需要根据病史、一般及神经系统体格检查、神经心理评估、实验室和影像学检查结果综合分析,主要分三个步骤(见图):
①是否为痴呆;
②明确痴呆的病因;
③明确痴呆的严重程度。

治疗

诊断过程中,首先需要判断患者是否为痴呆,其次为哪种类型的痴呆。去除病因是当前可治性痴呆治疗最根本的原则。如感染、免疫、中毒、代谢及其他原因造成的痴呆,需及早进行病因治疗。

对于变性病等其他类型痴呆,除根据疾病的进程选择应用盐酸多奈哌齐、卡巴拉汀、盐酸美金刚等药物外,针对不同的临床表现选择苯二氮卓类、抗精神病药物等改善患者的精神症状。痴呆患者需要有舒适的生活环境、适当的膳食、规律的生活制度、和谐的人际交流、耐心的照料等。此外,患者的心理治疗尤为重要,照料者及医护人员需积极采取增加患者信心、鼓励患者的措施。痴呆的治疗更多的是家庭、社会问题,中晚期患者建立合理的家庭病房、良好的社区服务等,均可延缓痴呆的进展。

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