多种病因引起的颅内血管破裂，血液流入蛛网膜下腔所致的急性出血性脑血管疾病。
分为外伤性和自发性两种情况，约占急性脑卒中的10%，占出血性脑卒中的20%。自发性又分为原发性和继发性两种类型。原发性蛛网膜下腔出血占急性脑卒中的10%左右，主要原因为脑底或脑表面的血管病变破裂，血液流入蛛网膜下腔所致。继发性蛛网膜下腔出血为脑内血肿穿破脑组织，血液流入蛛网膜下腔所致。
病因及发病机制
病因
颅内动脉瘤：最常见（约占50%～80%），其中先天性粟粒样动脉瘤约占75%，还可见高血压、动脉粥样硬化所致梭形动脉瘤及感染所致的真菌性动脉瘤。
脑血管畸形：约占SAH病因的10%，其中动静脉畸形占血管畸形的80%，多见于青年人。
其他：如烟雾病（moyamoya disease）、颅内肿瘤、结缔组织病、垂体卒中、脑血管炎、血液病及凝血障碍性疾病、妊娠并发症、颅内静脉系统、可卡因和苯丙胺滥用及抗凝治疗并发症等；此外，原因不明者约占10%。
发病机制
动脉瘤：粟粒样动脉瘤可能与遗传和先天性发育缺陷有关，尸检发现约80%的患者大脑动脉环（Willis circle）动脉壁弹力层及中膜发育异常或受损，随着年龄的增长，由于动脉壁粥样硬化、高血压等因素影响，动脉壁弹性减弱，管壁薄弱处逐渐向外膨胀突出，形成囊状动脉瘤。体积从2毫米～3厘米不等，平均7.5毫米。炎症动脉瘤是由动脉炎或颅内炎症引起的血管壁病变；
脑血管畸形：胚胎期发育异常形成的畸形血管团，血管壁极薄弱，处于破裂的临界状态，激动或不明显诱因可引起破裂出血；
其他：如肿瘤或转移癌直接侵蚀血管，引起血管壁病变，最终导致破裂出血。
临床表现
SAH可见于任何年龄，由动脉破裂所致者多发于30～60岁，女性多于男性；由血管畸形所致者多见于青少年，两性无差异。SAH多在剧烈活动、用力或情绪激动时出现，典型表现为突发的剧烈头痛，多在几秒内达到高峰，多伴一过性的意识丧失、恶心、呕吐。少数患者可出现肢体瘫痪、认知障碍及视力模糊，严重者甚至可以威胁生命。由于发病年龄、病变部位、破裂血管的大小及发病次数不同，患者的临床表现差异很大，轻者可无明显症状体征，重者突然昏迷并在短期内死亡。绝大多数病例发病数小时内可出现脑膜刺激征，以颈项强直最多见，有时脑膜刺激征是SAH唯一的临床表现，如不出现脑膜刺激征则提示出血量少，病情较轻。眼底检查可见视网膜出血，视乳头水肿，约20%患者可见玻璃体膜下片状出血，发病1小时内即可出现，是急性颅内压升高、眼静脉回流受阻所致，具有诊断特异性。此外还可出现脑神经麻痹、轻偏瘫、感觉障碍、眩晕、共济失调和癫痫发作等，少数患者急性期可出现精神障碍，如欣快、谵妄、幻觉和烦躁不安等，2～3周可自行消失。
辅助检查
影像学检查
电子计算机断层扫描（CT）：诊断SAH的首选方法。出血早期敏感性较高，可检出90%以上的SAH，显示大脑外侧裂池、前纵裂池、鞍上池、脑桥小脑池、环池和后纵裂池高密度出血征象。但出血量较少时，CT扫描不清。根据CT结果可以初步判断或提示颅内肿瘤的位置如：颈内动脉段常是鞍上池不对称积血；大脑中动脉段多见外侧裂积血；前交通动脉段则是前间裂基底部积血；而脚间池和环池的出血，一般无动脉瘤，仅5%病例由后循环动脉瘤引起。CT动态扫描有助于了解出血的吸收情况，有无再出血、继发脑梗死、脑积水及其程度，见图。
数字减影血管造影（DSA）：确诊的SAH患者应尽早做DSA检查，确定动脉瘤部位或发现动静脉畸形、烟雾病和血管性肿瘤等病因。DSA可显示80%的动脉瘤和几乎100%的脑血管畸形，有助于诊断继发性动脉痉挛，对确定手术方案有重要价值。
磁共振成像（MRI）：当SAH发病数天后CT检查的敏感性降低时，MRI可发挥较大作用。由于血红蛋白分解产物，如去氧血红蛋白和正铁血红蛋白的顺磁效应，对于亚急性期出血，尤其是当出血位于大脑表面时，MRI比CT敏感。在动静脉畸形引起的脑内血肿已经吸收后，MRI检查可以提示动静脉畸形的存在。在确诊SAH而DSA阴性的患者，MRI用来检查其他引起SAH的原因。当颅内未发现出血原因时，应行脊柱MRI检查排除脊髓海绵状动脉瘤或动静脉畸形。
经颅多普勒超声检查（TCD）：作为非侵入性技术，TCD对追踪测控SAH脑血管痉挛有一定局限性，不能确定脑动脉远端分支狭窄，10%的患者找不到适当超声窗。
其他
脑脊液检查（CSF）：CSF检查已被CT取代，由于腰穿有诱发脑疝风险，只有在CT扫描结果阴性或无条件做CT检查且病情允许情况下才考虑腰穿检查。常见均匀一致血性CSF，压力增高，蛋白含量增高，糖和氯化物水平正常。最初CSF中红、白细胞比例与外周血相似，约为700∶1，数日后因无菌性炎症反应，细胞数可增加，糖含量轻度降低。发病12小时后CSF开始变黄，如无再出血，2～3周后CSF中红细胞即黄变消失。此外，血常规、凝血功能及肝功能等检查有助于鉴别出血的其他原因。
诊断
根据患者突发剧烈头痛、呕吐及脑膜刺激征，无局灶神经功能缺损体征，伴或不伴一过性意识障碍，应高度怀疑SAH可能。同时CT证实脑池和蛛网膜下腔高密度征象或腰椎穿刺检查示压力增高和血性脑脊液等可诊断。
治疗
SAH治疗原则是控制继续出血、防治迟发性脑血管痉挛、去除病因及防止复发。
一般治疗
SAH患者应住院治疗与监护，绝对卧床4～6周，病房保持安静、舒适和暗光，避免可引起血压及颅内压增高诱因，如用力排便、咳嗽、喷嚏、情绪激动和劳累等；头部稍抬高，烦躁不安者适当给予止痛镇静药，应用缓泻剂和便软化剂保持大便通畅，静脉补等张晶体液，以防止发生低钠血症和低血容量。发病数小时内应心电监护，注意心律失常等。昏迷患者应密切观察病情，留置导尿管，注意营养支持，防治并发症。
降低颅内压
SAH可引起脑水肿及颅内压升高，严重者出现脑疝，应积极脱水降颅压治疗，可用20%甘露醇、呋塞米、白蛋白等，有脑疝时可行颞下减压术和脑室引流术。
防治再出血
用抗纤维蛋白溶解药抑制纤维蛋白溶解酶原形成，推迟血块溶解，防止再出血。
防止迟发性脑血管痉挛
应用皮质类固醇或非类固醇类抗炎药、免疫抑制剂及丝氨酸蛋白酶抑制剂等，钙通道拮抗剂可减轻脑血管痉挛，如尼莫地平40毫克，3次/天口服；也可用尼莫地平注射液10毫克/天缓慢静脉滴注，5～14日为一个疗程。
防治急性脑积水
急性脑积水（acute hydrocephalus; AHC）发生于病后1周内，发生率9%～27%，对临床症状或CT检查加重的患者可行脑室引流。SAH并发脑积水分为3类：
①SAH后数日或数周内发生为典型正常颅压脑积水，可行脑内分流术；
②SAH病初数日出现脑室轻中度扩张，伴轻度意识障碍及头痛加重者应先保守治疗，基于糖皮质激素和小剂量甘露醇，必要时腰穿放CSF，症状继续恶化可行脑内分流；
③SAH后立即出现严重神经系统症状，CT显示脑室扩大为真性AHC，应尽早脑室穿刺引流，使意识障碍改善。
手术治疗
可去除病因，及时止血，预防再出血及血管痉挛、防止复发。
预后
SAH预后与病因、年龄、动脉瘤部位、瘤体大小、出血量、是否及时治疗、手术时机选择、有无并发症等相关。其总体预后较差。约12%的动脉瘤性SAH患者发病后未接受治疗即死亡，20%入院后死亡，存活患者2/3遗留永久残疾，主要为认知功能障碍。未经外科治疗者20%死于再出血，多于出血后最初数日内死亡。