由梅毒螺旋体感染大脑或脊髓引起的中枢神经系统疾病。
通常发生在首次感染后10到20年的慢性、未治疗的梅毒患者和其他25%~40%的未经治疗的梅毒患者。美国疾病控制和预防中心认为神经梅毒可能发生在任何阶段的梅毒感染。
临床表现
神经梅毒有四种形式:无症状性神经梅毒型,脑膜血管梅毒型,脊髓痨型和麻痹性痴呆型。在罕见的情况下,活动期神经梅毒可以表现为阿尔兹海默病样痴呆。
无症状型神经梅毒
虽然可通过实验室检查发现脑脊液异常、梅毒血清学试验阳性,但因无临床症状和体征,容易漏诊。
脑膜血管梅毒
由梅毒螺旋体侵犯脑膜或小动脉导致血管闭塞而出现继发梗死的表现。体征取决于闭塞的血管。可见偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等,偶可见局灶性癫痫、脑积水和脑神经麻痹。
脊髓痨
多发生在梅毒感染后的10~20年,通常35~50岁发病,起病缓慢,临床表现主要有走路不稳,双下肢疼痛,浅感觉障碍、深感觉障碍,自主神经营养障碍和内脏危象。主要体征有膝反射减弱或消失、小腿震动觉和位置觉缺失、闭目难立征阳性和阿罗瞳孔等。
麻痹性痴呆
一种晚期神经梅毒的常见表现,因其潜伏期长,随着时间推移和对其认识的提高,麻痹性痴呆必将出现一个新的发病高峰。一般均隐袭起病,常以精神障碍为首发症状,可表现为性格改变,焦虑不安、易激动或抑制退缩、不修边幅、缺乏责任感及信用。
诊断
对于神经梅毒,美国疾病控制与防治中心的诊断标准为:
①有梅毒螺旋体感染中枢神经系统证据;
②快速血浆反应素环状卡片(PRP)试验阳性和脑脊液絮状玻片沉淀反应阳性。
疑似病例:任何阶段的梅毒,脑脊液絮状玻片沉淀反应阴性,并具备以下两个条件:
①无已知的其他原因导致脑脊液蛋白和白细胞升高;
②无已知的其他原因导致符合的神经梅毒临床症状和体征。
2008年,欧洲制定了新的梅毒治疗指南,梅毒血清学阳性的患者具有以下情况时应行腰椎穿刺证实或排除神经梅毒:
①可能有神经梅毒引起的神经系统症状;
②可能有眼梅毒诱发的眼部症状;
③可能有梅毒性耳炎产生的耳科学症状;
④合并人类免疫缺陷病毒(HIV)感染,尤其是当CD4-T淋巴细胞计数<350/升和/或血清RPR滴度>1∶32时。
治疗
青霉素是用于治疗神经梅毒的首选抗生素,早期诊断和治疗至关重要。常用的青霉素治疗方案如下:
①水溶性晶体青霉素G,300万~400万单位,静脉滴注,每4小时1次,共10~14天;
②普鲁卡因青霉素,240万单位,肌肉注射,1次/天,联合丙磺舒500毫克口服4次/天,共10~14天。
后续的抽血化验大多数在3、6、12、24、36个月进行,以确保梅毒得到有效控制。腰椎穿刺脑脊液化验每6个月1次。
在青霉素应用于治疗后,美国几乎未再出现过神经梅毒。然而,合并感染T螺旋体的HIV可以影响梅毒的进程。梅毒在发展为神经梅毒之前可能有10到20年的潜伏期,但是HIV可能加速这一进程。与此同时,合并HIV感染的患者对青霉素治疗的敏感性降低。因此,神经梅毒随着艾滋病毒高感染率再一次开始在社会普遍流行,同时对于青霉素治疗的有效性开始降低。