脑型血吸虫病

血吸虫卵在脑组织中沉积,引起的虫卵性肉芽肿和炎性反应,导致中枢神经系统损害的疾病,是常见的异位血吸虫病之一。

中国脑型血吸虫病大多数由日本血吸虫引起,其发病率约占同期血吸虫患者的1.74%~4.29%,青壮年多见,男性多于女性,主要流行于长江中下游流域及南方十三省。

病因及发病机制

含血吸虫卵的粪便污染水源,在中间宿主钉螺内孵育成尾蚴。人接触疫水后,尾蚴经皮肤或黏膜侵入人体,在门静脉系统发育为成虫,成虫侵入末梢小血管或淋巴管,逆行到达肠系膜上、下静脉,在肠壁黏膜下产卵。部分虫卵异位于脑组织,从而引起大脑损害。血吸虫卵从何途径抵达脑组织,尚未完全明了。大部分学者认为日本血吸虫卵以卵栓的方式通过血循环沉积于脑组织。另有学者认为是成虫在脑内异位寄生产卵,曼氏血吸虫和埃及血吸虫成虫已有尸检报告证实,但迄今为止尚未在患者脑部找到日本血吸虫成虫。

病理

脑血吸虫卵直接沉积于脑引起病理变化,另外成虫或虫卵分泌的代谢产物引起中枢神经系统中毒或过敏反应。主要病理改变为虫卵寄生后引起脑实质细胞坏死和星形胶质细胞增生,炎性渗出物含有嗜酸性细胞和巨细胞,形成肉芽肿。由于虫卵大都聚集在大脑中动脉供血区,因此病灶多位于顶、颞叶等大脑皮质。

临床表现

临床可分急性和慢性两型:

急性型
较少见,常暴发起病,在感染后4~6周出现症状,以脑膜脑炎为主要表现,如发热、头痛、意识模糊、嗜睡、昏迷、偏瘫、部分性及全身性痫性发作等。

慢性型
此型多见,一般发生于感染后3~6个月,长者可达1~2年,由虫卵所致肉芽肿引起。临床表现可为:
①肿瘤型。出现颅内压升高症状如头痛、呕吐,视乳头水肿,以及局灶性神经系统损害体征。
②癫痫型。出现部分性及全身性痫性发作。

辅助检查

实验室检查
外周血嗜酸性粒细胞明显增高,便检可以直接查到血吸虫的虫卵。如果脑内肉芽肿病灶较大,可使脑脊液压力升高,脑脊液可有轻至中度淋巴细胞数增多和蛋白质增高。血和脑脊液的免疫学检查,如环卵沉淀试验(COPT)、间接血凝试验(IHA)、酶联免疫吸附试验(ELISA)等检查,可检测出特异性抗体。

影像学检查
电子计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)可显示脑部病灶,多位于大脑皮质或皮质下,以顶叶受累最为常见。病灶呈圆形或类圆形结节或不规则肿块,T1加权像(T1WI)为低信号,T2加权像(T2WI)为高信号,周围有中到重度指样水肿,增强后病灶呈小结节样强化,聚集成簇,为特征性改变。

诊断及鉴别诊断

诊断依据
根据患者有疫水接触史,或长期生活在血吸虫病疫区,有血吸虫病史,临床表现有颅内压增高、癫痫发作等中枢神经系统症状和体征,血嗜酸性粒细胞增多,影像学检查提示颅内特征性改变,病原学检查或免疫学检查阳性,可以诊断。直肠活检亦有助于明确诊断。

鉴别诊断
急性脑血吸虫病应注意与亚急性脑梗死、急性化脓性脑膜脑炎鉴别,慢性脑血吸虫病应与脑胶质瘤、脑转移瘤和其他脑寄生虫病鉴别。

①亚急性脑梗死。患者年龄偏大,有高血压病史,MRI检查虽可见脑回样强化,但无肿块占位效应,有助于鉴别。
②急性化脓性脑膜脑炎。临床症状可类似,但无流行病学史,影像学检查可见不规则斑点样或脑回样强化,没有小结节样簇形强化,脑脊液涂片或细菌培养阳性,可以鉴别。
③脑胶质瘤。无流行病学史,影像学检查可见病灶边界不清,增强后可呈均匀或不均匀强化,病原学或免疫学检查有助于鉴别。
④脑转移瘤。多见于中老年人,可有原发肿瘤病史,病灶位于大脑灰白质交界区,CT检查提示等或高密度病灶,增强均匀或环状强化。病原学或免疫学检查有助于鉴别。
⑤其他脑寄生虫病,如脑棘球蚴病、脑猪囊尾蚴病、脑阿米巴病等。主要依赖于流行病学特征,特异性免疫学检查及典型影像学检查等进行鉴别。

治疗

药物治疗首选吡喹酮,对人类的三种血吸虫(日本血吸虫、埃及血吸虫和曼氏血吸虫)感染都有效。常用二日疗法,每次剂量为0.9克,每日3次口服。急性病例需连服4日。合并脑水肿者,给予脱水、激素等治疗,有癫痫发作者,给予抗癫痫药物。

以下情况可以考虑手术治疗:
①颅内肉芽肿病灶较大,伴有明显脑水肿,占位效应明显者。
②颅内高压内科治疗无效,或病情恶化,需挽救生命者。
③癫痫发作且抗癫痫治疗无效,定位明确者。
④临床考虑脑型血吸虫病又不能排除其他占位病变者。

预后

大多数患者及时进行药物和手术治疗后可以获得较好的治疗效果,预后较好。

预防

①控制传染源:对血吸虫疫区进行普查,彻底治疗患者。
②切断传播途径:加强粪便管理,保护水源,消灭中间宿主钉螺。
③保护易感人群:加强卫生宣教,避免接触疫水。

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