表现为不自主的舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱、自主运动障碍和情绪改变的疾病。常为急性风湿病的一种表现。又称西德纳姆舞蹈病、β-溶血链球菌感染性舞蹈病。曾称小舞蹈病。
是由英国医学家T.西德纳姆（Thomas Sydenham，1624～1689）发现的一种儿童时期发病的舞蹈症，故又称西德纳姆舞蹈病。其临床特征为不自主的舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱、自主运动障碍和情绪改变。
病因及发病机制
本病与风湿病相关，往往是风湿热的一种表现。现已证实本病是由A组β-溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应所致。部分患儿咽拭子培养A族溶血性链球菌呈阳性，血液和脑脊液中可查到抗神经元抗体，该抗体能与尾状核、丘脑底核及其他部位神经元上的抗原结合。血清中的抗神经元抗体滴度随着舞蹈症好转而降低，随着病情加重而升高。这些提示机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体，与某种未知基底核神经元抗原存在交叉反应，引起免疫炎性反应而致病。
病理
病理改变主要为黑质、纹状体、丘脑底核、小脑齿状核及大脑皮质充血、水肿、炎性细胞浸润及神经细胞弥漫性变性，有的病例出现散在动脉炎、点状出血，有时脑组织可呈现栓塞性小梗死，软脑膜可有轻度炎性改变，血管周围有少量淋巴细胞浸润。尸检病例中90%发现有风湿性心脏病。
临床表现
多见于5～15岁，男女之比约为1∶3，无季节、种族差异。病前常有上呼吸道炎、咽喉炎等A组β-溶血链球菌感染史。大多数为亚急性起病，少数可急性起病。
舞蹈症
可以是全身性，也可以是一侧较重，主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸，上肢各关节交替伸屈、内收，下肢步态颠簸，精神紧张时加重，睡眠时消失。患儿可能会用有意识的主动运动去掩盖不自主运动。不自主舞蹈样动作可干扰随意运动，导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言语。舞蹈症常在发病2～4周内加重，3～6个月内自行缓解。约20%的患儿会复发，通常在2年内。少数在初次发病十年后再次出现轻微的舞蹈症。
肌张力低下和肌无力
可有明显的肌张力减低和肌无力。当患儿举臂过头时，手掌旋前（旋前肌征）。检查者请患儿紧握检查者的第二、三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定，时紧时松（挤奶妇手法或盈亏征）。有时肌无力可以是本病的突出征象，以致患儿在急性期不得不卧床。
精神障碍
患儿常伴某些精神症状，如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力缺陷多动障碍、偏执-强迫行为等。有时出现精神症状先于舞蹈症。
其他
约1/3患者患儿可伴其他急性风湿热表现，如低热、关节炎、心脏炎、风湿结节等。
辅助检查
血清学检查
白细胞增多，血沉加快，C反应蛋白效价升高，抗链球菌溶血素“O”滴度增加。由于本病多发生在链球菌感染后2～3个月，甚至6～8个月，故不少患儿发生舞蹈样动作时链球菌检查常为阴性。
咽拭子培养
可检出A族溶血性链球菌。
脑电图（EEG）及影像学检查
EEG为轻度弥散性慢活动，无特异性。多数患儿的头颅计算机断层扫描（CT）显示尾状核区低密度灶及水肿，磁共振成像（MRI）显示尾状核、壳核、苍白球增大，T2加权像信号增强，随症状好转而消退。
诊断与鉴别诊断
诊断
根据起病年龄、特征性舞蹈样动作、随意运动不协调、肌张力及肌力减低等，如有关节炎、扁桃体炎、心脏病及血沉快等急性风湿病表现有助诊断。
鉴别诊断
须注意与其他病因舞蹈病及类似症状的疾病鉴别。如抽动秽语综合征、先天性舞蹈病、习惯性痉挛、亨廷顿病、扭转痉挛等鉴别。
抽动秽语综合征：见于儿童，表现为快速、刻板的反复不规则多发性肌肉抽动，常累及头面部、颈肌群和咽喉肌，还有发怪声或秽语。
先天性舞蹈病：舞蹈样动作可作为脑瘫的一种表现形式，多在2岁前发病，较小舞蹈病早，常伴智能障碍、震颤和痉挛性瘫痪等。
习惯性痉挛：多见于儿童，无风湿病典型症状。特点是动作刻板式重复，局限于同一个肌肉或肌群，无肌力、肌张力异常及共济失调等。也称习惯性动作。
亨廷顿病：多见于中年以上，除舞蹈动作，常有遗传史和痴呆，少数儿童期发病者多伴肌强直。
扭转痉挛：常见于儿童期，有时扭转痉挛动作较快速可误认为舞蹈样运动。儿童期扭转痉挛常持续存在，无自限性，肢体扭动时肌张力增高，停止时正常。
治疗
一般处理
即使无急性风湿热征象亦应卧床休息、镇静和预防性抗生素治疗等。
病因治疗
建议青霉素肌注，10～14日为一疗程，同时给予水杨酸钠或泼尼松，症状消失后逐渐减量停药，防止或减少复发，控制发生心肌炎和心瓣膜病。为了预防链球菌感染，建议连续预防性每日口服青霉素，直至约20岁。
对症治疗
舞蹈症状可选用地西泮5毫克，氯丙嗪12.5～25毫克，氟哌啶醇0.5～1毫克，硫必利50毫克，均为每天2～3次，口服。症状重者可试用卡马西平、多巴胺受体拮抗剂等。
预后
本病为自限性，预后良好。即使不经治疗，3～6个月也可自行缓解，治疗可缩短病程，约1/4患者有一次或数次复发。预后主要取决于心脏并发症的转归。