三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈疼痛。全称为原发性三叉神经痛。
病因与发病机制
原发性三叉神经痛病因尚未完全明了。周围学说认为病变位于半月神经节到脑桥间部分，是由于多种原因引起的压迫所致；中枢学说认为三叉神经痛为一种感觉性癫痫样发作，异常放电部位可能在三叉神经脊束核或脑干。发病机制仍在探讨之中。较多学者认为是各种原因引起三叉神经局部脱髓鞘产生异位冲动，相邻轴索纤维伪突触形成或产生短路，轻微痛觉刺激通过短路传入中枢，中枢传出冲动亦通过短路传入，如此叠加造成三叉神经痛发作。
病理
三叉神经感觉根切断术活检可见神经节细胞消失、炎症细胞浸润，神经鞘膜不规则增厚、髓鞘瓦解，轴索节段性蜕变、裸露、扭曲、变形等。电镜下可见郎飞节（Ranvier’s node）附近轴索内集结大量线粒体，后者可能与神经组织受机械性压迫有关。
临床表现
成年及老年人多见，40岁以上患者占70%～80%，女性多于男性。三叉神经痛局限于三叉神经1或2支分布区，以上颌支、下颌支多见。发作时表现为以面颊上下颌及舌部明显的剧烈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛，持续数秒或1～2分钟，突发骤止，间歇期完全正常。患者口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发，称为扳机点或触发点。严重病例可因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧即痛性抽搐。病程呈周期性，发作可为数日、数周或数月不等，缓解期如常人。随着病程迁延，发作次数逐渐增多，发作时间延长，间歇期缩短，甚至持续发作，很少自愈。神经系统查体一般无阳性体征，患者主要表现因恐惧疼痛不敢洗脸、刷牙、进食，面部口腔卫生差、面色憔悴、情绪低落。
诊断与鉴别诊断
诊断
根据疼痛发作部位、性质、面部扳机点及神经系统无阳性体征可确诊典型的原发性三叉神经痛。
鉴别诊断
继发性三叉神经痛：疼痛为持续性，伴患侧面部感觉减退、角膜反射迟钝等，常合并其他脑神经损害症状。
牙痛：持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物加剧。
舌咽神经痛：常见于年轻妇女。局限于扁桃体、舌根、咽及耳道深部即舌咽神经分布区的阵发性疼痛。吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点用4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作。
治疗
药物治疗
卡马西平：首选治疗药物，有效率70%～80%。首次剂量0.1克，2次/日，每日增加0.1克，至疼痛控制为止，最大剂量不超过1.0克/天。有效剂量维持治疗2～3周后，逐渐减量至最小有效剂量，再服用数月。不良反应可见头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良等，多可消失。出现皮疹、共济失调、再生障碍性贫血、昏迷、肝功能受损、心绞痛、精神症状时立即停药。孕妇忌用。
苯妥英钠：初始剂量0.1克，3次/日口服。无效可加量，最大剂量不超过0.4克/天。出现头晕、步态不稳、眼球震颤等中毒症状应减量至中毒反应消失为止，维持量。疼痛消失后逐渐减量。
加巴喷丁：第一日0.3克，1次/日口服，此后酌情加量，最大剂量1.8克/天。副作用嗜睡、眩晕、步态不稳，继续使用，症状可减轻或消失。孕妇忌用。
普瑞巴林：起始剂量75毫克/次，2次/日，或50毫克/次，3次/日。1周内可增加至150毫克/次，2次/日。不良反应有头晕、嗜睡、共济失调，剂量依赖性。停用，建议1周内逐渐减停。
可同时辅助大剂量维生素B12，1000～2000微克，肌内注射，2～3次/周，4～8周为一疗程。
其他治疗
封闭治疗：服药无效或有明显副作用、拒绝手术治疗或不适于手术治疗者，可试用乙醇或甘油封闭三叉神经分支或半月神经节，破坏感觉神经细胞，可达止痛效果。不良反应为注射区面部感觉缺失。
经皮半月神经节射频电凝疗法：选择性破坏半月神经节后无髓鞘A及C纤维（传导痛、温觉），保留有髓鞘Aa及β粗纤维（传导触觉），疗效达90%以上，适用于年老体衰有系统疾病、不能耐受手术者。约20%出现面部感觉异常、角膜炎、咀嚼肌无力、复视、带状疱疹等并发症。重复应用有效。
手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术或伽玛刀治疗，止痛效果确切。近年来广泛应用最安全有效的手术为三叉神经显微血管减压术，止痛同时不产生感觉及运动障碍，但可出现听力减退、气栓及滑车、展、面神经暂时性麻痹等并发症。