各种病因所致单侧或双侧多数脑神经病变。
脑神经共12对，第Ⅰ、Ⅱ对颅神经是大脑的一部分，自第Ⅲ对脑神经以下均属于周围神经。根据产生原因可分为原因未明的原发性损害和有各种原因引起的继发性损害。
病因
原发性多颅神经损害原因不明。
继发性病因多见：
①肿瘤：如鼻咽癌、颅咽管瘤、听神经瘤、转移瘤等；
②血管病：如动脉瘤、血管炎、脑梗死或出血等；
③感染和炎症：如海绵窦血栓、结核性脑膜炎、病毒感染后多颅神经炎、鼻窦炎蔓延、局限性硬脑膜炎、蛛网膜炎等；
④外伤：如颅底骨折、血肿、出血等。
⑤脱髓鞘病：如格林-巴利综合征、多发性硬化、脑干炎等；
⑥其他：如中毒，遗传代谢等所致多发性脑神经损害。
临床表现
临床主要表现为多种脑神经损害综合征，病变部位的不同可导致临床上形成特定的综合征。临床常见的有海绵窦综合征（Foix I syndrome）、眶上裂综合征（Rochon-Duvigneaud syndrome）、眶尖综合征（Rollet syndrome）、岩尖综合征（Gradenigo syndrome）、桥小脑角综合征（Cushing syndrome）、迷走-舌下神经综合征（Tapia syndrome）、迷走-副-舌下神经综合征（Jackson syndrome）、一侧颅底综合征（Guillain-Garcin syndrome）、枕髁-颈静脉孔综合征（Collet-Sicard syndrome）、腮腺后间隙综合征（Villaret syndrome）、颈静脉孔综合征（Vernet syndrome）、枕大孔区综合征（foramen magnum syndrome）。
| 综合征 | 病变部位 | 累及脑神经 | 常见病因 | 临床表现 |
| 海绵窦综合征（Foix I syndrome） | 海绵窦 | Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第1支，病变偏后者可有Ⅴ的第2、3支受累 | 海绵窦血栓性静脉炎；颈内动脉海绵窦瘘；海绵窦内动脉瘤；海绵窦内或邻近部位肿瘤 | Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ受损致患侧上睑下垂，瞳孔散大，眼球运动障碍，复视；Ⅴ受损致分布区感觉障碍，角膜反射消失，眼结膜充血水肿 |
| 眶上裂综合征（Rochon-Duvigneaud syndrome） | 眶上裂附近 | Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第1支 | 肿瘤如鼻咽癌、垂体瘤等；血管性病变如动脉瘤、血管炎；感染如局部性硬脑膜炎、眶上部骨膜炎等；蝶骨小翼附近骨折、出血、血肿等 | Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ受损出现全眼肌麻痹，外展麻痹出现早；三叉神经区域感觉障碍；角膜反射迟钝或消失；可出现同侧霍纳综合征（Horner syndrome） |
| 眶尖综合征（Rollet syndrome） | 眶尖区域 | Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第1支 | 眶尖部位及附近区域肿瘤、血管病、外伤、感染 | Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ受损出现眼球活动受限，复视，上睑下垂；三叉神经支配区域感觉过敏、减退；视神经受损致视力下降，视神经萎缩，周边视野缺损 |
| 岩尖综合征（Gradenigo syndrome） | 颞骨岩部尖端 | Ⅴ、Ⅵ | 颞骨岩部炎症以急性中耳炎最常见；肿瘤如表皮样瘤、脑膜瘤等；外伤、骨折及出血 | 患侧展神经麻痹致内斜视或复视；患侧三叉神经眼支支配区疼痛、畏光、角膜感觉减退 |
| 脑桥小脑角综合征（Cushing syndrome） | 脑桥小脑角 | Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ，有时伴Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ | 肿瘤以听神经鞘瘤最为常见，其次为脑膜瘤、上皮样囊肿等；蛛网膜炎、血管畸形 | 同侧进行性神经性耳聋伴前庭功能受损；面部感觉减退、疼痛，角膜反射减退或消失；同侧眼内斜，轻度周围性面瘫，同侧小脑性共济失调；可有颅高压表现；后组脑神经麻痹症状 |
| 迷走-舌下神经综合征（Tapia syndrome） | 颅外咽旁间隙、延髓 | Ⅹ、Ⅻ | 颅骨骨折、环椎脱位、颈动脉瘤、肿瘤等 | 舌下神经损害患侧舌肌无力伴萎缩；迷走神经损害致发音、吞咽困难；可合并同侧Horner征 |
| 迷走-副舌下神经综合征（Jackson syndrome） | 延髓下部或颈静脉孔附近 | Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ | 原发性和转移性肿瘤、颅底骨折、后咽腔脓肿、颅底动脉瘤、颈静脉孔神经鞘瘤等 | 迷走神经损害致发声、吞咽困难，可出现心动过速；患侧胸锁乳突肌和斜方肌全部或部分瘫痪；患侧舌肌无力伴萎缩 |
| 一侧颅底综合征（Guillain-Garcin syndrome） | 一侧颅底弥漫性病变 | Ⅰ～Ⅻ | 肿瘤最常见，其他可见颅底骨折、血肿、脑干脑炎、颅底脑膜炎等 | 广泛-侧脑神经损害（Ⅰ～Ⅻ），一般无脑实质性损害症状；颅骨平片可见颅底广泛性骨质破坏 |
| 枕髁-颈静脉孔综合征（Collet-Sicard syndrome） | 颈静脉孔和枕骨髁周围 | Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ | 肿瘤如上咽部肿瘤、网状细胞肉瘤、恶性淋巴瘤等；外伤；血管病变如动脉瘤、颈静脉炎；感染等 | 舌咽、迷走神经损害致发音、吞咽困难；副神经损害致胸锁乳突肌和斜方肌无力；舌下神经受损致舌肌无力、萎缩，伸舌偏患侧 |
| 腮腺后间隙综合征（Villaret syndrome） | 颅外咽后区 | Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ，颈交感神经干 | 肿瘤如腮腺瘤、鼻咽部肿瘤及转移瘤；外伤；感染如咽部脓肿；颅底颈内动脉瘤 | 患侧舌后1/3味觉消失，软腭、咽喉部位感觉缺失和声带、软腭麻痹；胸锁乳突肌和斜方肌麻痹及萎缩；舌肌麻痹及萎缩；可有Horner征 |
| 颈静脉孔综合征（Vernet syndrome） | 颈静脉孔附近 | Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ | 肿瘤、外伤、感染、血管性病变 | 舌咽、迷走神经损害致患侧软腭、咽喉部感觉障碍，舌后1/3味觉缺失，声带及软腭麻痹，患侧咽反射消失；副神经受损致患侧胸锁乳突肌和斜方肌麻痹及萎缩 |
| 枕大孔区综合征（foramen magnum syndrome） | 枕大孔区 | Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ | 肿瘤如脑膜瘤、神经鞘瘤；颅底凹陷症，环椎枕化，先天性畸形等 | 吞咽、发声困难；斜颈，舌肌萎缩；可伴颈神经根受损及脑膜刺激征，可有颈髓及延髓损害，小脑损害等 |
辅助检查
影像学检查
包括头和颅底磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）及其增强扫描，可以发现肿瘤、脑或脑膜炎、神经炎、梗死或出血，以及骨折等；头颈部计算机体层血管成像（CTA）、数字减影血管造影（DSA）、磁共振血管成像（MRA），或头颈部血管超声，可以发现血管狭窄或闭塞、动脉瘤或血管畸形等导致的神经压迫。
脑脊液检查
对于炎症、感染和脱髓鞘病可以进行病原学检查和相应的抗体检测明确性质，细胞学检测可以查找肿瘤细胞。
电生理检查
神经传导速度和诱发电位检查可以明确神经损害的形式，并提供亚临床损害的证据。
诊断
多发性脑神经损害的诊断包括定位诊断和定性诊断（病因诊断）。定位诊断根据完善的查体和相应的辅助检查基本明确，而病因诊断则复杂的多，需要结合影像学、脑脊液检查、电生理检查以及系统性表现综合考虑。具体鉴别诊断参见上表。
治疗
治疗的关键在于明确病因并针对病因进行治疗。