神经皮肤黑变病 一种由胚胎神经外胚层黑色素细胞发育异常导致的先天性神经皮肤综合征。 其显著特点为皮肤大面积或多发性先天性黑色素痣，中枢神经系统的良性或恶性黑色素细胞增生，脑膜病变易发生恶变。可合并多种中枢神经系统畸形，以Dandy-Walker畸形最为常见。