常见的原发性肾小球疾病

临床分型包括：急性肾炎综合征、急进性肾炎综合征、慢性肾炎综合征、肾病综合征、无症状血尿或蛋白尿。常见的病理类型包括：微小病变性肾病、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜增生性肾小球肾炎（包括IgA肾病和非IgA型系膜增生性肾小球肾炎）、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎、硬化性肾小球肾炎等。

原发性肾小球疾病常见的临床分型包括：
①急性肾炎综合征。多见于小儿及青少年，起病较急，病程较短，发病前常有前驱感染病史，多在感染后1～4周内发病。临床表现通常以血尿（镜下血尿或肉眼血尿）、蛋白尿（常小于3.5克/24小时）、不同程度水肿，可伴血压升高，有些有少尿和一过性肾功能异常。链球菌感染后的急性肾小球肾炎大多预后良好，也有部分血尿迁延，或转为慢性肾炎综合征。
②急进性肾炎综合征：起病与急性肾小球肾炎相似，但病情更重、进展快，肾功能在短期内（数天至数周）发生急剧恶化，血肌酐呈现进行性升高。可有无尿甚至少尿。如果疾病没有得到有效控制，可在数周至数月内进展至肾衰竭，需要血液净化治疗进行肾脏功能替代以维持生命。
③慢性肾炎综合征。发病常隐匿，但病情迁延不愈，病程超过3个月。临床表现多样，多有血尿、蛋白尿或水肿，疾病进行性发展逐渐出现肾功能减退和高血压，最终发展成为尿毒症。疾病发展中如有应激因素（如感染、血容量不足、血压快速升高、应用肾毒性药物等）可有急性加重，临床表现如急性肾炎综合征。需要和急性肾炎综合征进行鉴别。
④肾病综合征。临床特征为大量蛋白尿（＞3.5克/24小时）、低白蛋白血症（＜30克/升）、水肿和高脂血症。其中前两项（大量蛋白尿和低白蛋白血症）是诊断肾病综合征的必要条件。
⑤无症状性血尿（或蛋白尿）：既往又称为隐匿性肾小球肾炎，是指轻度至中度蛋白尿（或血尿），不伴有水肿、高血压和肾功能减退，常在体检或偶然被发现。

常见的病理类型主要有：
①微小病变性肾病。肾脏病理肾小球无明显病变，免疫病理无免疫球蛋白和补体沉积，电镜特征性表现为肾小球上皮细胞足突广泛融合。本病好发于儿童和青少年，临床多表现为肾病综合征。
②膜性肾病。肾脏病理表现为上皮下免疫复合物沉积，弥漫性基底膜增厚。本病中老年人多见，多数患者表现为肾病综合征，也可以表现为无症状蛋白尿。
③系膜增生性肾小球肾炎。病理以系膜细胞增生伴系膜基质增多为特征，系膜区存在免疫复合物沉积，免疫复合物以IgA沉积为主的称之为IgA肾病。晚期系膜硬化显著导致肾小球硬化。临床主要表现为肾炎综合征，少数肾病综合征。IgA肾病的组织病理学和临床表现呈现多种多样。预后亦有很大差异。
④毛细血管内增生性肾小球肾炎。病理以内皮细胞和系膜细胞增生、炎细胞浸润为特点，免疫复合物沉积于基底膜外、肾小球上皮细胞下，形成驼峰状突起。本病多见于儿童和青少年，多继发于溶血性链球菌感染，常于发病前1～4周有前驱感染病史。临床表现为急性肾炎综合征，多数预后较好。
⑤系膜毛细血管性肾小球肾炎。以肾小球系膜细胞及基质增生和肾小球毛细血管壁增厚为特征，肾小球呈分叶状。免疫荧光检查可见补体C3沉积。又被称为膜增生性肾小球肾炎。临床多表现为肾病综合征。
⑥局灶性节段性肾小球硬化。光镜下肾小球呈局灶性节段性硬化、粘连或玻璃样变；电镜下肾小球呈弥漫性脏层上皮细胞足突融合；免疫荧光检查于局灶病变肾小球的病变节段上，可见IgM及C3呈团块样沉积。临床多表现为肾病综合征。
⑦新月体性肾小球肾炎。大多数（＞50%）肾小球有超过肾小球面积50%的新月体形成。早期为细胞性新月体，后期为纤维性新月体。病变肾小球毛细血管襻开放不良，可有包曼氏囊破坏，导致肾小管间质炎症和纤维化。临床以急进性肾炎综合征为主要表现，预后较差。