IgG4相关疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）累及肾脏所导致的病变，多表现为肾小管间质肾炎，也可以因为后腹膜纤维化引起梗阻性肾病，少数情况下可伴随肾小球病变，如膜性肾病。
IgG4相关肾病肾脏病理表现为肾小管多灶状、片状或弥漫性萎缩，肾间质多灶状、片状或弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润，伴嗜酸性粒细胞浸润及纤维化，其中浸润的浆细胞主要产生IgG4。IgG4相关肾病患者多为年龄大于65岁的老年人，且以男性为主（73%～87%）。患者的肾脏表现多为肾功能不全及微量蛋白尿。影像学检查可见肾弥漫肿胀，肾皮质区可出现结节状、斑片状改变。多数患者同时存在IgG4相关疾病其他脏器受累的表现，如肝脏、胰腺、唾液腺及泪腺。约80%的患者存在血清IgG及IgG4水平升高，患者血清抗核抗体及类风湿因子多为阳性，部分患者合并存在低补体血症、嗜酸性粒细胞升高及IgE升高。IgG4相关肾病的诊断需要结合上述肾脏病理学、影像学、血清学及全身临床表现共同判定。IgG4相关疾病的治疗首选糖皮质激素，即便是血清肌酐明显升高及病理表现为广泛纤维化的患者，糖皮质激素治疗依然可以获益。