C3肾小球病

肾脏以补体C3沉积为主,不伴或伴有少量其他免疫球蛋白沉积的肾小球病。

2010年由Pickering M等人提出,并于2013年正式确立该病的定义。

该病主要是由于补体系统的替代途径过度激活而诱发炎症反应导致的肾脏损伤,包括致密物沉积病(dense deposit disease,DDD)及C3肾小球肾炎(C3 glomerulonephritis,C3GN)两种类型。其中致密物沉积病的典型特点是电子显微镜下肾小球毛细血管基底膜的致密层内呈现条带状的电子致密物沉积,而C3肾小球肾炎的电子致密物沉积则主要在系膜区及内皮下。临床主要表现为不同程度蛋白尿、血尿以及肾病综合征表现,伴有不同程度肾功能下降,常有血清C3水平下降。C3肾小球病的治疗包括一般治疗与免疫抑制治疗。一般治疗主要是指控制血压和使用肾素-血管紧张素系统抑制剂治疗;免疫抑制治疗包括使用激素、血浆输注或血浆置换,比较特异治疗是使用C5单克隆抗体(依库珠单抗)进行补体阻断治疗。致密物沉积病的预后较差,超过70%的患者最终进展为终末期肾脏病(尿毒症);C3肾小球肾炎的预后则优于致密物沉积病,但表现为严重的肾病综合征及急进性肾小球肾炎的患者预后较差。

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