咽喉部上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染后发生的自身免疫性疾病。主要累及关节、心脏、皮肤，偶尔可累及神经系统、血管、浆膜、肺脏、肾脏等。临床表现以关节炎和心脏炎为主，可伴有发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病等。呈自限性，有反复发作倾向。瓣膜炎症的反复发作可导致慢性风湿性心脏病。
流行病学
男女患病比例相当。初次发病常侵犯儿童和青少年。多发于冬春阴雨季节，寒冷和潮湿是重要诱因。与人群的生活条件密切相关。居住环境过于拥挤、营养低下、医疗条件缺乏，有利于溶血性链球菌的生长繁殖和传播，导致本病的流行。中国风湿热的发病率和风湿性心脏病的患病率虽低于其他发展中国家，但仍明显高于西方发达国家。
发病机制
本病发病机制尚未完全明确。已知与体液免疫和细胞免疫综合发病机制、A组链球菌胞壁M蛋白的超抗原作用、患者的遗传易感性有关。
病理过程
病变的病理发展过程可分为三期：变性渗出期、增殖期（特点为风湿阿绍夫小体形成）、硬化期。风湿热常反复发作，上述各期病理变化常常交错存在。
临床表现
前驱症状：在典型症状出现前2～5周，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染表现，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等。
典型表现：最常见为发热、关节炎和心肌炎。50%～70%患者有发热，热型不规则。典型关节炎呈游走性、多发性，以大关节受累为主，局部可有红肿热痛，通常在2周内消退，症状受气候影响大，对天气变化甚为敏感，水杨酸制剂疗效极好。典型的心肌炎患者常主诉心悸、气短、心前区不适，可单独出现或与其他症状合并出现，窦性心动过速常是心脏炎的早期表现，心脏炎严重时可出现充血性心力衰竭。
少数患者可出现环形红斑、皮下结节和风湿性舞蹈症。环形红斑为淡红色环状红晕，中央苍白，时隐时现，骤起，数小时或1～2天消退，分布在四肢近端和躯干，可相互融合呈不规则环形，痒不明显，压之褪色。皮下结节为稍硬、无痛性小结节，位于关节伸侧的皮下组织，与皮肤无粘连。表面皮肤无红肿炎症改变，常与心脏炎同时出现，是风湿活动的表现之一。风湿性舞蹈症常发生于4～7岁儿童，在风湿热的后期出现，常不伴有其他明显的风湿热临床表现。
其他如疲倦、乏力、贫血、肌痛、多汗、鼻出血、淤斑等也较为常见。有时可有腹痛，可能是由于风湿性肠系膜血管炎所致。
辅助检查
咽拭子链球菌培养阳性率20%～25%，感染后2周左右75%的患者抗链球菌溶血素“O”（ASO）滴度超过1:400，抗去氧核糖核酸酶B（ADNA-B）试验高于正常上限，可提示患者在近期内有链球菌感染。同时测定ASO和ADNA-B阳性率可达90%。风湿热急性期的患者也可有红细胞沉降率（ESR）增快、C反应蛋白（CRP）和外周血白细胞数升高。心电图及影像学检查对风湿性心肌炎有较大意义，有助于发现早期、轻症心肌炎以及亚临床型心肌炎。
诊断
多沿用美国心脏病学会（AHA）1992年修订的Jones标准。以心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节为主要表现，以关节痛、发热、ESR和CPR增高、心电图P-R间期延长为次要表现，如有前驱的链球菌感染证据，并有2项主要表现或1项主要表现＋2项次要表现者，高度提示可能为急性风湿热。该标准对某些不典型、轻症和较难确定诊断的复发性风湿热病例尚没有提出进一步的诊断指标。
2002～2003年世界卫生组织（WHO）对风湿热和风湿性心脏病诊断标准进行了修订，相比1992年的Jones标准有如下改变：对伴有风湿性心脏病的复发性风湿热的诊断明显放宽，只需要2项次要表现及前驱链球菌感染证据即可确立诊断；对隐匿发病的风湿性心脏炎和风湿性舞蹈症的诊断也放宽，不需要有其他主要表现，即使前驱链球菌感染证据缺如也可做出诊断；对多关节炎、多关节痛或单关节炎可能发展为风湿热给予重视，以避免误诊及漏诊。
治疗
治疗原则包括：去除病因，消灭链球菌感染灶；抗风湿治疗，迅速控制临床症状；治疗并发症和并发症，改善预后；实施个体化处理原则。
基本治疗措施包括：注意保暖防潮，急性关节炎早期和有心脏受累应卧床休息；舞蹈病患者安置在较安静的环境，避免受刺激。合理使用抗生素消除咽部链球菌感染，避免风湿热反复发作，青霉素是公认的最有效的药物。单纯关节受累，首选非甾体抗炎药，治疗疗程6～8周；发生心脏炎者，一般采用糖皮质激素治疗，治疗疗程至少12周；对病情严重，如有心包炎、心脏炎合并心力衰竭者可静脉注射地塞米松，至病情改善后，改口服激素治疗；舞蹈病患者，首选丙戊酸，该药无效或严重舞蹈病如瘫痪的患者，应用卡马西平治疗，其他多巴胺受体拮抗药物也可能有用。