狼疮性肾炎

系统性红斑狼疮(SLE)累及肾脏引发的肾炎。

表现为蛋白尿、血尿、管型尿。如不经干预治疗,约一半的重症狼疮肾炎可发展至终末期肾病,甚至死亡。免疫复合物介导的肾小球肾炎为最常见的类型,也包括小管间质性疾病和血管病。多达90%的SLE患者在组织学上有肾脏受累的病理表现,但只有50%的患者发展为临床肾炎。狼疮肾炎是中国SLE患者预后不良的主要危险因素。

肾组织活检证实的免疫复合物介导的肾小球肾炎是狼疮肾炎最佳的诊断标准。但并不排除由风湿病学家或肾病学家根据临床和实验室指标做出的狼疮肾炎诊断。肾脏活检的指征为未经治疗的有活动性狼疮肾炎,临床证据、尿蛋白定量(24小时)≥1克或≥0.5克同时有红细胞或细胞管型的患者。世界卫生组织(WHO)将LN的病理分为六型:Ⅰ型为正常或微小病变;Ⅱ型为系膜增殖性;Ⅲ型为局灶节段增殖性;Ⅳ型为弥漫增殖性;Ⅴ型为膜性;Ⅵ型为肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义,通常Ⅰ型和Ⅱ型预后较好,Ⅳ型和Ⅵ型预后较差。肾脏病理还可提供LN活动性的指标,如肾小球细胞增殖性改变、纤维素样坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润以及肾小管间质的炎症等均提示LN活动;而肾小球硬化、纤维性新月体、肾小管萎缩和间质纤维化则是LN慢性指标。

狼疮性肾炎的治疗分为诱导缓解和巩固维持治疗两阶段。经典的诱导缓解方案是激素联合环磷酰胺或激素联合霉酚酸酯。在维持治疗阶段,由环磷酰胺转换为霉酚酸酯或硫唑嘌呤的序贯治疗方案,在保证巩固疗效的基础上安全性更好。羟氯喹有助于降低SLE患者的慢性进行性肾损害、减少SLE血栓事件的风险。因此,将羟氯喹作为所有狼疮肾炎患者的背景治疗。

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