一种以骶髂关节及脊柱中轴关节病变为特征的慢性自身炎症性疾病。是脊柱关节病最典型的疾病类型。发病年龄多在20~40岁。男性较多见,且一般病情较重。在中国,患病率约为0.25%。
病因
致病因素包括遗传和环境因素。遗传主要与白细胞抗原HLA-B27有关,临床上约90%的患者HLA-B27阳性,20%左右患者有家族聚集患病现象。环境因素中,一般认为肠道及泌尿系统的病原体感染等与本病发病相关。
病理
本病的基本病变是附着点炎。骶髂关节是最典型受累部位。一般不影响寿命,但可影响患者正常生活和工作甚至致残。
临床表现
多数起病缓慢而隐匿。最典型、常见的表现为炎性腰背痛,也可有其他部位的附着点炎。早期首发症状常为下腰背痛伴晨僵,症状在休息时较重,活动后可以减轻,对非甾体抗炎药反应良好。病程常大于3个月,骶髂关节区压痛常见。随病情进展,整个脊柱可发生强直,出现脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限,胸廓活动度减低等。本病除累及脊柱和外周关节外,还可累及其他器官。20%左右的患者可出现反复前葡萄膜炎。
诊断
90%患者HLA-B27阳性,HLA-B27检查对诊断有参考价值,但阳性并不意味着就是强直性脊柱炎。类风湿因子、抗核抗体等自身抗体均阴性。活动期可有血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白(尤其是IgA)升高。
放射学骶髂关节炎是诊断的关键。根据X线改变可将骶髂关节炎分为0~Ⅳ级,0级为正常,Ⅰ级为可疑,Ⅱ级为轻度异常,Ⅲ级为中度异常,Ⅳ级为重度异常。X线还可见脊柱的亮角征、方形椎、椎旁韧带钙化、骨桥形成、竹节状脊柱等。电子计算机断层扫描(CT)/磁共振成像(MRI)检查有利于发现早期病变。
诊断标准多采用1984年修订的强直性脊柱炎纽约标准:X线检查提示,双侧骶髂关节为2~4级或单侧骶髂关节炎3~4级,并存在:
①下腰痛至少3个月,疼痛随活动改善,休息不减轻;
②或腰椎在前后和侧屈方向活动受限;
③或胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值。
具备①~③三项中任何一项,即符合强直性脊柱炎的诊断条件。
2009年国际脊柱关节炎评估协会(ASAS)制订了中轴性脊柱关节炎的新的分类诊断标准:影像学提示骶髂关节炎及至少一项脊柱关节病临床表现;或HLA-B27阳性及至少两项脊柱关节病临床表现。影像学提示骶髂关节炎是指MRI提示的与脊柱关节病相关的急性活动性骶髂关节炎性病变或符合纽约标准的放射学骶髂关节炎,有助于早期诊断。
治疗
主要治疗目标是通过控制症状和炎症来最大程度地提高生活质量,避免远期致残。药物治疗包括非甾体抗炎药(NSAIDs)、改善病情抗风湿药(DMARDs)、抗TNF拮抗剂等。非药物治疗包括以患者教育为基础的规律锻炼和物理治疗。
对早期或轻型病变,常用水杨酸类及非类固醇抗炎药(NSAIDs)。疼痛不能控制时,可应用小剂量皮质类固醇药物,但不宜久用。患者在坐位或卧位时,应注意保持正确姿势,不使发生驼背、屈颈、屈髋及屈膝畸形。同时还可进行按摩和理疗。TNF-α单克隆抗体和反应停均有免疫调节作用,初步临床应用取得了令人注目的效果,但还应进一步进行对比性研究。对已有严重驼背畸形者,若检查发现病情已停止或基本停止发展,体温、血沉正常或接近正常,同时心肺功能又均良好,则可施行手术。目的在于使患者直立,双目平视;解除胸、腹腔压迫,改善呼吸、循环及消化系统功能;纠正患者体态,解除心理压力。重点在于缓解疼痛,防止畸形。手术方法可采用截骨术,即在腰椎2~3部位将椎骨后部附件,包括椎板、棘突及关节突进行楔形切除,然后进行复位及内固定。还可以在多个平面施行截骨。有的主张从后路进行椎体去松质骨截骨术,其优点是暴露范围较小,只需从椎弓根进入,让刮匙进入椎体,从内部刮出松质骨。各类截骨术术中可出现神经损伤,血、气胸及骨折等并发症,术后还可发生感染、假关节及肠系膜上动脉压迫综合征,应小心谨慎进行。髋、膝关节已融合有屈曲畸形者,根据患者情况可施行人工关节置换术或截骨术。