嗜酸性筋膜炎

发病年龄一般在30～60岁。男性多见，男女比例为2∶1。四肢及躯干均可受累。受累部位触之有特征性的“棍棒”感。受累肢体上举可因皮下结缔组织硬化区内静脉变扁而有沟槽征。本病常出现外周血嗜酸性细胞增高。疾病早期，受累部位病理表现为皮下筋膜增厚和炎症，筋膜内有嗜酸细胞浸润，受病程及取材部位的影响并非所有患者都会出现此典型表现。随着病情进展，筋膜增厚和纤维化可替代筋膜炎症，并向深部延伸到肌肉周围组织。因病变可向浅部延伸到真皮，故临床上可出现类似硬皮病的表现。晚期可出现关节挛缩和活动受限。疾病早期可出现低热、疲乏、肌痛、关节痛等前驱症状，一般不会出现雷诺现象。实验室检查外周血嗜酸性粒细胞增多，高γ球蛋白血症。病理检查表现为深筋膜炎症，筋膜和筋膜下肌肉出现片状淋巴细胞和浆细胞浸润，血管周围嗜酸性粒细胞浸润。晚期出现筋膜呈弥漫性增厚、纤维化、硬化。

本病需与系统性硬化症、嗜酸细胞性多发性肌炎、灶性嗜酸细胞肌炎、寄生虫感染伴嗜酸细胞增多症、硬肿病鉴别。嗜酸性筋膜炎和系统性硬化症有相似的临床症状，但本病在大静脉或肌腱部位可呈明显条沟状凹陷，而硬皮病无此损害。本病很少累及面部及指（趾），雷诺现象、指尖溃疡、毛细血管扩张非常少见，抗核抗体阴性，对皮质类固醇激素较敏感。组织病理学上硬皮病不能见到典型的嗜酸性粒细胞浸润。

药物治疗首选糖皮质激素。大多数患者对激素治疗的初期反应良好，但单用激素治疗疗程长，病情易反复且不良反应大。对于难治性及有系统损害时应尽早加用免疫抑制剂如环磷酰胺、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、环孢素A等。此外，关节炎、关节挛缩应注意功能锻炼及康复治疗。