二羟焦磷酸钙结晶沉积于关节中纤维软骨或透明软骨及其周围肌腱、韧带、关节囊、盂唇疾病的总称。
CPPD-CDD为焦磷酸代谢异常引起,由于细胞外无机焦磷酸显著增高引起CPPD结晶形成,沉积于关节。本病属代谢性疾病。
临床表现
本病中、老年人,男女均可发病。CPPD-CDD的发病率和检出率随着医学的发展及人口老龄化而逐渐增高。临床表现分为六型。
①Ⅰ型:假痛风型。类似痛风发作而非痛风。其特点是急性或亚急性、自限性关节炎发作,最易侵及膝部,但髋、肩、肘、腕等均可受累,占10%~20%。
②Ⅱ型:假类风湿性关节炎型。其特点是持续性、急性发作的关节炎,同时有血沉加快,占2%~6%。
③Ⅲ型:假骨关节炎型。此型最常见。表现为慢性进行性关节炎,并可伴偶发急性感染表现。其特点是两侧对称受累并屈曲挛缩,特别是膝、肘关节,占45%~70%。
④Ⅳ型:无症状性关节病型。此种临床类型的出现率相当高。对没有症状的关节,如跖趾关节做抽吸证实有CPPD晶体沉着。
⑤V型:假神经性关节病型。为CPPD晶体沉着病少见的临床类型。颇似神经性关节病的表现,仅占0%~2%。
⑥Ⅵ型:多种形态混合型。为本病的最少见型。可产生风湿热和精神病样症状。临床表现还可类似于强直性脊柱炎,仅占0%~1%。
诊断
CPPD-CDD是仅次于痛风的常见晶体沉积病,因临床表现各异诊断常不明确。此病诊断的金标准是关节滑液中发现CPPD结晶。在偏振光显微镜下CPPD结晶表现为弱双折射,甚至无双折射,而不同于尿酸盐结晶的强双折射。
鉴别诊断
痛风性关节炎:临床上最常见的结晶沉积性关节炎,与假痛风同属晶体刺激诱发的滑膜炎。但痛风主要累及手足小关节,并伴关节软骨下穿凿样骨质侵蚀、破坏。关节内滑液可见尿酸盐晶体。
黑酸尿性关节炎:临床上可出现耻骨联合钙化,关节周围软组织及肌腱钙化,但该病自婴儿期即出现尿色发黑,尿中可查到尿黑酸。
治疗
治疗方法包括非甾体抗炎药或环氧化酶-2抑制剂,类固醇药物关节腔内给药或全身给药,促肾上腺皮质激素以及小剂量秋水仙碱。