抗U1核糖核蛋白的自身抗体。U1核糖核蛋白属于可提取性核抗原（ENA）。
1972年，G.C.夏普（Gordon C Sharp）等报道了一组新的风湿病，称其为混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease;MCTD），在这组患者血清中发现了抗U1RNP抗体。它的靶抗原由U1 snRNA与70kD、A、C以及少量B’/B、D、E、F、G等蛋白质组成，它们也参与信使RNA（mRNA）前体的剪切。已证实，抗U1RNP抗体能进入活的淋巴细胞，干扰细胞功能，诱导细胞凋亡。
正常值
正常人抗U1RNP抗体为阴性。
临床意义
多种风湿病患者血中均可检出抗U1RNP自身抗体。系统性红斑狼疮（SLE）患者的阳性率30%～50%，全身性进行性硬化症（PSS）患者的阳性率25%～30%；皮肌炎患者的阳性率10%～20%，类风湿性关节炎患者的阳性率5%～10%；而在混合性结缔组织病（MCTD）患者，高滴度的抗U1RNP抗体检出率可达100%。这些患者常无其他特异性的自身抗体。因此，高滴度的抗U1RNP（尤其是高滴度的抗70kD）抗体被认为是MCTD的诊断标志。抗U1RNP抗体（抗70kD）阳性与肌炎、食管道运动功能障碍、雷诺现象相关，但阳性患者多不发生肾炎。