抗中性粒细胞胞浆抗体

与中性粒细胞及单核细胞胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体。

当中性粒细胞受抗原刺激后,胞浆中的α-颗粒释放蛋白酶-3、髓过氧化物酶物质及白细胞抗原生成,刺激机体而产生ANCA。用经典的间接免疫荧光技术(IIF)检测ANCA,阳性荧光染色模型分胞浆型(c-ANCA)和核周型(p-ANCA)两种。也有报道一种特殊的荧光谱,称为非典型ANCA(x-ANCA)。ANCA常与疾病的活动性有关,在疾病缓解期滴度下降或消失。

c-ANCA的抗原主要是蛋白酶-3(PR3-proteinase)。c-ANCA主要见于韦格纳肉芽肿(阳性率占80%,且与病程、严重性和活动性有关)。系Wegener(WG)肉芽肿病的特异性抗体。C-ANCA对呼吸道有亲合性,致上下呼吸道坏死,肉芽肿形成。C-ANCA阳性也可见于少数显微镜下多动脉炎(MPA)、Churg-Strauss综合征(CSS)、结节性多动脉炎(PAN)、少数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性皮肤性血管炎和白塞病。

p-ANCA的抗原主要为髓过氧化物酶(MPO)。p-ANCA不如c-ANCA具有诊断特异性。p-ANC阳性主要见于特发性坏死性新月体性肾小球肾炎(NCGN)、显微镜下多动脉炎(MPA)。也可见于Churg-Strauss综合征(CSS)、结节性多动脉炎(PAN)、SLE、RA、SS、SSc。在NCGN、MPA中p-ANCA和c-ANCA阳性率几乎相同。相对而言,p-ANCA患者的血管炎病变程度重,常有多系统损害。

x-ANCA的抗原代表了p-ANCA和c-ANCA的混合物,阳性见于溃疡性结肠炎、自身免疫性肝炎和慢性炎症疾病。

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