尿崩症

其特点是多尿、烦渴多饮、低比重尿和低渗尿。本病以青壮年多见，男女之比为2∶1。

分类

根据病因的不同，国际上将尿崩症分为四类。
①中枢性尿崩症：又称神经源性或下丘脑、垂体性尿崩症，是由于各种原因导致的ADH合成和释放减少所致。应用外源性AVP有效。
②肾性尿崩症：也称为血管紧张素抵抗性尿崩症，是由于肾脏对ADH作用不敏感所致。对外源性AVP无反应。
③先天性渴感异常尿崩症：由于渴感异常或水摄入过多所致。
④妊娠期尿崩症：特指妊娠期ADH缺乏所致的尿崩症。通常认为是妊娠时的ADH相对不足或胎儿血中的半胱氨酸氨基肽酶增高，使AVP降解增加所致。症状常在妊娠3个月后发生，多在分娩后几周消失或明显好转。临床上最常见的为中枢性和肾性尿崩症。

临床表现

中枢性尿崩患者可急性起病，也可缓慢起病，逐渐加重。大多数患者均有多饮、烦渴、多尿，尿色清淡，夜尿显著增多，喜凉饮。如果饮水不受限制，可影响睡眠、消化系统甚至肾脏的病理改变，患者常表现为注意力不集中、体力下降、食欲减退，乃至工作、学习效率降低，但体格、智力发育正常。肾性尿崩症的症状相对较轻，尿量波动大，多伴有原发肾脏引起的症状，在原发疾病治愈后症状会减轻或消失。

诊断

对任何一个多尿、烦渴、多饮者，在排除糖尿病后，均应考虑尿崩症的可能，通过血尿渗透压、尿比重测定以及禁水试验可以诊断尿崩症。对于尿崩症的诊断还应达到以下目的：
①确立中枢性尿崩症和肾性尿崩症；
②明确尿崩症的病因；
③对于中枢性尿崩症，应该明确是完全性尿崩症还是部分性尿崩症。

治疗

对各种类型症状严重的尿崩症患者，都应该及时纠正高钠血症，积极治疗高渗性脑病，正确补充水分，恢复正常渗透压。但纠正高渗状态不宜过快，如果原来的高渗透压下降过快，容易引起脑水肿。
①中枢性尿崩症治疗：继发性中枢性尿崩症首选病因治疗，如不能根除病因，可选择激素替代疗法。临床上最常用的是去氨加压素，其利尿作用强而无加压作用，不良反应少，包括口服去氨加压素片剂、鼻腔喷雾吸入剂以及肌内注射剂这三种剂型。
②肾性尿崩症治疗：肾性尿崩症对外源性AVP均无效，还没有特异性治疗手段，但可以采取以下手段控制症状：恰当补充水分，避免高渗和高渗性脑病；使用吲哚美辛、双氢克尿噻可使尿量减少。
③妊娠期尿崩症治疗：妊娠期尿崩症的治疗应区分ADH分泌不足引起的尿崩症和渴感异常引起的尿崩症，后者应用DDAVP（1-脱氨-8右旋-精氨酸血管加压素）治疗常可引起水中毒，故最好应测定血中AVP的含量来指导治疗。在尿崩症妊娠中没有必要停用药物治疗，相反应适量增加药物剂量。由于妊娠期尿崩症常随分娩后自然缓解，故分娩后应根据尿量及时调整剂量，避免水中毒的发生。