自身免疫性甲状腺病,尤其是格雷夫斯病常伴发的局限性皮肤病变。由于皮肤病变通常发生于胫前区,故称为胫前黏液性水肿。
病因
胫前黏液性水肿属于自身免疫相关性皮肤病变,可能与导致格雷夫斯眼病的候选基因多态性有关,但未见特异性易感基因的报道。吸烟、机械性损伤是重要的环境因素。
发病机制
皮肤成纤维细胞上存在TSH受体。免疫反应的始动环节是TSH受体(抗原)激发所产生的TSH受体抗体,诱发免疫反应。皮肤可见成纤维细胞增殖、大量黏多糖堆积以及糖胺聚糖沉积,伴有淋巴细胞、巨噬细胞浸润。久之,局部出现液体储留、水肿、纤维断裂及结缔组织增生。
临床表现
多见于小腿胫前,也可见于足背、膝部或其他部位,病变多为对称性。初起呈暗紫红色皮损,继而皮肤粗厚,呈片状或结节状叠起的鲜红色蜡样斑块,毛孔粗大呈橘皮样,表面凹凸不平、肿胀坚实,加压无凹陷。5%的病例出现病变相互融合,下肢粗大似象皮腿。可伴瘙痒、蚁行感、烧灼感、麻木感等不适。
诊断
根据病史、体检和辅助检查明确格雷夫斯病的诊断。确诊为格雷夫斯病或伴有格雷夫斯眼病的患者,当出现可疑皮肤病变时,无需皮肤活检即可确定诊断;不伴格雷夫斯眼病者诊断需慎重。格雷夫斯病血清TSH受体抗体(TRAb)阴性且无格雷夫斯眼病表现者,可排除诊断。本病要与其他病因引起的黏蛋白沉积症和淋巴水肿相鉴别。
治疗
纠正甲状腺功能异常有助于免疫过程的改善。严格掌握放射性碘治疗适应证,避免多次放射性碘治疗,尽早发现并及时纠正甲状腺功能减退症。对格雷夫斯甲亢伴严重GO者,推荐甲状腺切除治疗,以有效纠正甲亢并降低TRAb水平。应用糖皮质激素系统治疗格雷夫斯眼病、对同时存在的格雷夫斯眼病和甲状腺皮肤病变者或使用免疫抑制剂者的适应证标准可酌情降低。皮肤病变早期即应启动糖皮质激素局部注射。糖皮质激素局部涂擦适用于病程较长、局部注射疗效欠佳的患者。穿弹力袜或Jobst丝袜可防治液体潴留,减轻下肢负荷。严重病例可间断应用压力泵治疗。象皮腿样病变者可用加压绷带包扎。局部长期应用皮质类固醇治疗时,应注意皮肤萎缩、毛细血管扩张、瘀血或感染等不良反应的发生。
预防
戒烟。控制体重以减少机械性压力和下肢负荷。避免足部受压及反复创伤。穿弹力袜及合适的鞋有一定预防作用。