肾上腺皮质疾病

肾上腺皮质属于肾上腺的一部分，主要合成和分泌三种激素：盐皮质激素（醛固酮）、糖皮质激素（皮质醇）和性激素。肾上腺皮质主要受下丘脑–垂体的调节，形成下丘脑–垂体–肾上腺皮质轴。这个轴的任何环节出现紊乱，都会影响肾上腺皮质的功能，使其分泌的激素发生变化，导致机体产生一系列病理生理过程，引起继发性肾上腺皮质疾病。同时肾上腺本身的疾病也可导致其分泌的激素发生变化，导致原发性肾上腺皮质疾病。

肾上腺皮质激素对机体的水电解质、蛋白质、糖和脂肪代谢，对多种组织、器官的功能，第二性征的发育，免疫机能的状况等均有重要影响，是维持生命所必需的。这些激素分泌过多或过少，均可使机体代谢过程发生紊乱，可分别造成体内水、盐过多潴留，血压升高；或蛋白质、脂肪分解，糖异生作用增强，抵抗力减弱，免疫机能障碍；或第二性征异常，影响生育能力等。若幼年时期发病，可影响患儿的生长和发育，重者危及生命。此组疾病可发生于任何年龄，多见于青壮年和儿童。肾上腺皮质球状带疾病常表现为原发性醛固酮症，束状带疾病常表现为库欣综合征，网状带疾病可表现为性腺疾病。慢性继发性肾上腺皮质功能减退症是因为各种原因使垂体分泌的促肾上腺皮质激素减少所致。肾上腺皮质功能亢进症的混合型和肾上腺危象的发病率很低，多数患者经手术、放疗或药物治疗后，可纠正体内激素水平的紊乱，恢复正常或接近正常的代谢过程，预后良好。

分类

肾上腺皮质疾病分肾上腺皮质功能亢进和肾上腺皮质功能减退两大类。

病因

肾上腺皮质分泌的某种或某几种激素过多或不足而引起。肾上腺皮质激素对下丘脑–垂体分泌的相应激素起负反馈调节作用，如血中皮质醇浓度升高时，则抑制下丘脑分泌促肾上腺皮质激素释放因子（CRF）及垂体分泌促肾上腺皮质激素，从而使体内皮质醇保持在一个相对稳定的水平。因此，当发生肾上腺皮质疾病时，会因皮质激素过多或过少而影响下丘脑–垂体分泌相应激素。例如肾上腺皮质肿瘤引起的皮质醇增多症，患者血中皮质醇水平升高，反馈抑制使垂体促肾上腺皮质激素分泌减少；再如艾迪生氏病因肾上腺破坏，皮质醇分泌不足，血中皮质醇水平降低，反馈刺激垂体分泌促肾上腺皮质激素增多。

诊断

利用上述的机体精密的反馈调节机制，临床上在诊断肾上腺皮质疾病以及其他一些内分泌疾病时，设计了一些兴奋或抑制的试验，如异位促肾上腺皮质激素兴奋试验、地塞米松抑制试验等。这些试验是用外源性激素兴奋或抑制机体的肾上腺皮质功能，通过测定体内肾上腺皮质激素、垂体激素浓度来判断病变处于下丘脑–垂体–肾上腺皮质轴的哪一部位，以及病变的程度和性质。

治疗

根据疾病类型而定。对于肾上腺皮质功能亢进者，常采用手术、放射治疗或药物等方法来去除、破坏病灶或抑制肾上腺皮质激素的合成。而对于肾上腺皮质功能减退者，则采用替代治疗，用外源性皮质激素来补偿体内不足的激素，如用可的松治疗艾迪生氏病，可使患者保持正常活动和寿命。近年来，随着科学技术的发展，核素造影、CT扫描、磁共振成像和新药的问世，为肾上腺皮质疾病的早期诊断和治疗提供了新的手段。