肾上腺髓质疾病

肾上腺髓质位于肾上腺中央，主要由嗜铬细胞组成，呈棕色，重约1克，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，其作用主要是调节糖、脂肪的代谢以及加强心血管的收缩。肾上腺髓质疾病中最重要的是嗜铬细胞瘤。

分类

从功能上分为功能减退和功能亢进两类。

单纯的肾上腺髓质功能减退仅见于双侧肾上腺被切除后。一般来说这种病人因其肾上腺外的交感神经系统完整无损，因而临床上无明显的功能失常表现。但当患者同时有自主神经功能紊乱时往往有直立性低血压，并对低血糖的调节功能恢复有障碍。

肾上腺髓质功能亢进从病理上分为两型，即肾上腺髓质嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。嗜铬细胞瘤起源于由神经嵴中移行出来的嗜铬细胞。嗜铬组织能合成儿茶酚胺，在胚胎期分布广泛，出生后仅少量残留在肾上腺髓质、交感神经节和体内其他部位，可形成肿瘤并合成及释放儿茶酚胺，引起高血压等症状。临床上将肾上腺髓质嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生统称为儿茶酚胺增多症。相应的临床症状和体征为：发作性血压增高，伴头痛、出汗、面色苍白、手脚发凉、血糖增高等。两者从临床表现上难以鉴别，但髓质增生患者以女性多见。一般病程较长，精神激动和劳累为常见的诱因，肾上腺CT无肿瘤改变。这几点仅作鉴别参考，但其确诊则有赖于病理证实。

治疗

嗜铬细胞瘤宜行手术切除，因其多为良性肿瘤，绝大多数术后效果良好。术前患者需服用首先用α受体阻断剂、然后用心得安进行术前准备2～4周，阻滞肾上腺素能受体，减轻术中患者血压、心律的波动，提高手术安全性。

对肾上腺髓质增生的治疗，比较有效的方法仍是手术治疗。但必须是已确定患者的血或尿的儿茶酚胺增高，并按嗜铬细胞瘤术前准备治疗服用酚苄明后才可考虑实施手术。