类癌综合征

病因及病理生理

病因未明。类癌来源于神经内分泌细胞，这些细胞可起源于胚胎外胚层、内胚层和中胚层。类癌可分泌多种生物活性物质，其中最主要的是5-羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。5-羟色胺可使血管扩张，支气管平滑肌收缩，胃肠道蠕动增加。缓激肽使小动脉、毛细血管舒张、心率增快。

血清嗜铬粒蛋白是类癌的最重要肿瘤标志物。已知有三种遗传性肿瘤综合征与类癌有关，分别为多发性内分泌肿瘤综合征、视网膜及中枢神经血管瘤病和神经纤维瘤病1型。

临床表现

临床表现在一定程度上可反映类癌所产生激素的量和患者对激素的反应性。

皮肤潮红：为该病的主要表现。发生于面颈部及日光暴露处或遍及全身，常为鲜红色或紫色。为阵发性或突然发作，持续时间可自数分钟或至1～2天不等。患者常有温、热感，有时只见球结膜的血管扩张。

腹痛、腹泻：起初为不规则水样泻伴腹部绞痛，腹泻每日数次至数十次。长期腹泻与吸收不良，常伴有腹痛、腹胀及里急后重，程度轻重不一，亦可有恶心、呕吐及肠梗阻等症状。

哮喘和呼吸困难：与支气管哮喘相同。

5-羟色胺可导致心内膜内皮下新胶原层形成、心脏瓣膜狭窄与关闭不全、低血压、高血压和心力衰竭。组织纤维化引起器官损害，偶尔亦可表现有体重下降、阵发性出汗和糙皮病样皮损。

诊断

特征性临床表现是类癌诊断的基本依据。实验室检查尿5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）、5-羟色胺和血清嗜铬粒蛋白升高可诊断。对于高度怀疑患者，而尿中5-HIAA不升高患者可行五肽胃泌素试验或儿茶酚胺实验诱发5-羟色胺分泌而重显类癌表现。应用内镜可直接观察消化道内腔的类癌病变，胸部X线检查、支气管镜、腹腔镜、B超、CT和选择性造影等可探查肝和胰腺等其他部位的内脏肿瘤。

鉴别诊断

面部皮肤潮红亦见于过敏反应、良性特发性面部皮肤潮红、更年期综合征、肥大细胞增殖症和右心瓣膜病等情况。良性特发性面部潮红的病程长，有些患者有皮肤潮红家族史。更年期综合征的面部皮肤潮红较轻，发作随时间推移而减少，补充雌激素可明显缓解症状。

治疗

类癌综合征的治疗主要包括手术切除原发病灶、药物治疗和化疗。手术切除原发病灶是最有效的治疗方法。奥曲肽已被证明能有效控制超过70%的皮肤潮红和超过60%的腹泻。化疗的作用尚存在争议。