一组以肺动脉压力增高,伴或不伴有小肺动脉病变,常进展为右心功能衰竭甚至导致死亡的恶性心肺血管疾病。广义的肺动脉高压又称肺高血压(pulmonary hypertension),已成为一大类严重威胁人类健康的常见疾病。
肺高血压指肺内循环系统发生高血压,包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高血压。静息时右心导管检查肺动脉平均压≥25毫米汞柱,可诊断为肺高血压。狭义的肺动脉高压指孤立的肺动脉压力增高,而肺静脉压力正常,主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加,需测定肺小动脉楔压确诊。目前常用的临床分类是在2013年第5届世界肺高血压论坛上确立的,包括肺动脉高压、左心疾病相关肺高压、慢性肺部疾病或缺氧相关肺高压、慢性血栓栓塞性肺高压和由多种发病机制所致肺高压(包扩血液系统疾病、系统性疾病、代谢性疾病及其他因素如慢性肾功能衰竭、纤维纵膈炎等)。