缺血性心肌病

属于冠心病的一种特殊类型或晚期阶段，其临床表现与特发性扩张型心肌病相似，它不包括由冠心病和心肌梗死后引起的乳头肌功能不全、室间隔穿孔，以及由孤立的室壁瘤等原因导致心脏血流动力学紊乱引起的心力衰竭和心脏扩大。

病理解剖和病理生理

本病主要由冠状动脉粥样硬化性狭窄、闭塞、痉挛和毛细血管网的病变所引起。心肌细胞的减少和坏死可以是心肌梗死的直接后果，也可因慢性累积性心肌缺血而造成，最终可导致室壁张力增加及室壁硬度异常、心脏扩大及心力衰竭等。病变主要累及左心室肌和乳头肌，也累及起搏和传导系统。心室壁上既可以有块状的成片坏死区，也可以有非连续性多发的灶性心肌损害存在。

已被初步认为细胞凋亡即一种因环境刺激引起的受基因调控的非炎症性细胞死亡，是缺血性心肌病的细胞学基础，细胞凋亡可以由严重的心肌缺血、再灌注损伤、心肌梗死和心脏负荷增加等诱发，并可能对缺血性心肌病的发生和发展产生重要影响。此外，内皮细胞功能紊乱可以促进患者的心肌缺血，从而影响左心室功能。

临床表现

本病常见于中老年人，男性居多，其症状一般是逐渐发生的，劳累性呼吸困难较常见，重者可有夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸等左心衰竭的症状。此外，疲乏和虚弱也较常见。外周水肿和腹胀等多见于疾病晚期。心绞痛是患者的临床症状之一，但随着心力衰竭症状的日渐突出，心绞痛发作逐渐减少甚至完全消失。本病可出现各种心律失常，这些心律失常一旦出现常持续存在，其中以过早搏动（室性或房性）、心房颤动和束支传导阻滞为多见，且心律失常表现复杂多变。

诊断和鉴别诊断

本病的诊断主要依靠动脉粥样硬化的证据和除外可引起心脏扩大、心力衰竭和心律失常的其他器质性心脏病。鉴别诊断要考虑与其他原因导致的心肌病（特别是特发性扩张型心肌病、克山病等）、心肌炎、高血压心脏病、内分泌病性心脏病等鉴别。

预后

本病预后不良，其预测因素包括心脏显著扩大特别是进行性心脏增大，严重心律失常和射血分数明显降低。死亡原因主要是进行性心力衰竭、心肌梗死、严重心律失常和猝死。

防治

早期的内科防治甚为重要，有助于推迟心力衰竭的发生发展。要控制冠心病危险因素，积极治疗各种形式的心肌缺血。治疗心力衰竭以应用β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和醛固酮拮抗剂为主，长期应用可改善心功能，降低病死率。有水钠潴留者可使用利尿剂来减轻肺淤血和外周水肿。正性肌力药可作为辅助治疗，但强心苷宜用短作用和排泄快速的制剂。曲美他嗪可提高运动耐量，解除残留的心绞痛症状并减少对其他辅助治疗的需要。对既往有血栓栓塞史、心脏明显扩大、心房颤动或超声心动图证实有附壁血栓者应给予抗凝治疗。对有心律失常患者应用抗心律失常药物时，应考虑药物的负性肌力作用对心力衰竭的影响。胺碘酮对室性心律失常等的疗效较好，其负性肌力作用也较小，应优先选用。有相应指征的患者，可行冠状动脉介入治疗或外科搭桥手术。另外，对经内科系统治疗心力衰竭不能控制，又无外科手术矫正指征，预计生存时间不超过48小时者可给予左心室辅助装置，作为向心脏移植过渡的手段。晚期患者常是心脏移植手术的主要对象。此外，左心室减容术和动力性心肌成形术对缺血性心肌病患者的效果如何尚有待评价。新的治疗技术，如干细胞治疗、血管内皮生长因子基因治疗、选择性内皮素α受体阻滞剂、B型钠利尿肽等已试用于临床。