由于各种原因致心脏肺动脉瓣结构改变，造成右心室收缩时肺动脉瓣无法完全张开，导致心脏一系列病理生理改变。
肺动脉瓣狭窄最常见病因为先天性心脏病。风湿性者极为少见，且很少引起严重畸形，并合并瓣膜损害。肺动脉瓣狭窄发病率占先天性心脏病的8%～10%，以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90%，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见，但可继发或并发瓣下狭窄，它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分，如法洛（Fallot）四联症、卵圆孔未闭等。
症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄患者一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或剧烈运动后昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指（趾）端发绀和杵状指（趾）。超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制，瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室、右心房扩大的程度。
肺动脉瓣狭窄主要为先天因素所致，治疗手段主要以手术为主，且疗效较好，故如发现胸骨左缘第二肋间有收缩期杂音应尽早到医院检查，单纯肺动脉瓣狭窄可行球囊扩张术。