肺血管病

肺血管疾病包括先天性和获得性肺动脉和/或肺静脉、肺微血管病变的疾病。既可以原发于肺血管本身病变，也可以是呼吸系统疾病、心血管疾病或某些全身系统性疾病，使其受累。可以说，肺血管疾病是肺循环障碍的总称。

分类从病理形态学方面可分为肺大血管病及肺小血管病。肺大血管疾病又分为先天性和获得性两类。前者主要包括肺动脉缺如、闭锁、狭窄，肺动静脉瘘，迷走肺动脉、特发性肺动脉扩张及肺动脉瘤；后者主要有肺动脉血栓形成、肺动脉栓塞及动脉炎。

肺小血管病多采用C.A.瓦根福尔特氏的分类法：
①致丛性肺动脉病，见于左向右分流的先天性心脏病、特发性肺动脉高压、肝硬化及血吸虫病等引起的肺血管病变；
②栓塞性和血栓形成性肺血管病，即肺栓塞及肺动脉血栓形成；
③肺静脉高压性肺血管病，见于二尖瓣疾病、左房黏液瘤及左心衰竭；
④缺氧性肺血管病，见于慢性低氧性肺疾病及慢性高原病。
⑤肺血流减少性肺血管病，见于法洛氏四联症、三尖瓣闭锁及肺动脉狭窄等。

肺血管病病种众多，病因繁杂，临床表现各异，其诊断除根据相应的基础疾病的症状及体征外，常需完善胸片、心电图、超声心动图、放射性核素肺通气/灌注扫描、肺血管造影、右心导管检查，必要时需行开胸肺活体组织检查以明确诊断。治疗原则是解除基础病因，对某些类型的肺动脉高压在密切监护下试用血管扩张药。并发心力衰竭者可按一般心力衰竭治疗。