在静息状态下经右心导管检查测得平均肺动脉压（mPAP）≥25毫米汞柱的病理状态。
分类
根据相似的临床表现、病理表现、血流动力学特点和治疗策略，将不同临床情况的肺动脉高压分为五组：动脉性肺动脉高压、左心疾病所致肺动脉高压、肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病、未明和/或多因素所致肺动脉高压。
诊断
肺动脉高压的诊断基于可疑临床症状、体征和全面的实验室检查，通过对各项检查的分析，符合血流动力学诊断标准，如心脏彩超中发现估测法收缩期肺动脉压（sPAP）≥40毫米汞柱、右心导管发现平均肺动脉压（mPAP）≥25毫米汞柱，并明确病因、功能和血流动力受损的严重程度。对于肺动脉高压起病原因复杂的患者，多学科专家共同诊治尤为重要。
治疗
肺动脉高压的治疗需要根据患者的不同临床分类及功能状态来制定。PAH（第一大类PH）的治疗原则包括三方面：
①起始治疗，一般措施（康复、避孕、预防感染等），支持治疗（口服抗凝药、地高辛，利尿及氧疗），转诊至专业中心；
②急性血管反应试验阳性患者［适用于特发性肺动脉高压（IPAH）、遗传性PAH（HPAH）、药物相关PAH］可使用高剂量钙通道阻滞剂，试验阴性PAH患者可使用靶向扩血管药物；
③对于单药控制不佳的患者可联合应用靶向扩血管药物，肺移植等。