一种病因不明的肺动脉高压。常伴有肺小动脉的阻塞性病变。
诊断
诊断IPAH必须排除所有肺动脉高压的继发因素，可分为三个步骤：
①疑诊肺动脉高压者确诊为肺动脉高压；
②确认动脉性肺动脉高压；
③进一步行相关检查确诊IPAH。
特发性肺动脉高压患者应进行急性血管反应试验，可以选择吸入百万分之十至二十的一氧化氮（NO）、静脉注射前列环素、腺苷或吸入伊洛前列素等药物，如用药后mPAP降低≥10毫米汞柱，mPAP绝对值达到≤40毫米汞柱，伴CO增高或不变，则为急性血管反应试验阳性，否则为阴性。
治疗
特发性肺动脉高压的治疗需要根据患者的不同临床分类及功能状态来制定。治疗原则包括三方面：
①起始治疗，一般措施（康复、避孕、预防感染等），支持治疗（口服抗凝药、地高辛，利尿及氧疗），转诊至专业中心。
②急性血管反应试验阳性患者可使用高剂量钙通道阻滞剂，如未进行急性血管反应试验或试验结果为阴性，则不推荐使用高剂量钙通道阻滞剂进行治疗；试验阴性PAH患者可使用靶向扩血管药物。
③对于单药控制不佳的患者可联合应用靶向扩血管药物，肺移植等。