以两肺弥漫性呼吸性细支气管及其周围的慢性炎症为特征的气道疾病。
病因及发病机制
DPB病因至今不明。可能与以下因素有关：人种特异性及遗传因素、慢性气道炎症、免疫系统功能障碍、慢性呼吸道感染机制等。
临床表现
症状：持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难。
体征：胸部听诊多为双下肺间断性湿啰音，以水泡音为主，有时可闻及干啰音或捻发音。部分患者因存在支气管扩张可有杵状指。
慢性鼻窦炎：80%DPB患者合并或既往有慢性鼻窦炎，是DPB的特征之一。
诊断
临床诊断标准（日本）：尚无中国DPB诊断标准，仍使用1998年修改的日本临床标准（见表）。
病理确诊：肺组织病理学检查是诊断DPB的金标准。
| 1.诊断项目 |
| 1.1必要项目 |
| ①持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难； |
| ②合并有慢性鼻窦炎或有既往史（需X线或CT确定）； |
| ③胸部X线见两肺弥漫性散在分布的颗粒性结节状阴影或胸部CT见弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。 |
| 1.2参考项目 |
| ①胸部听诊间断性湿啰音； |
| ②第一秒用力呼气容积与用力肺活量比值（FEV1/FVC%）＜70%，以及动脉血氧分压（PaO2）＜80mmHg； |
| ③血清冷凝集试验效价＞1∶64。 |
| 1.3需除外其他疾病（包括慢性支气管炎、支气管扩张症、纤毛不动综合征、阻塞性细支气管炎、囊肿性纤维症等疾病）。 |
| 2.临床诊断 |
| 临床确诊：符合必要项目①②③加参考项目中两项以上及除外其他疾病。 |
| 临床高度可疑诊断：符合必要项目①②③及除外其他疾病。 |
| 临床可疑诊断：符合必要项目①＋②及除外其他疾病。 |
治疗
一线治疗方案
红霉素250毫克，每日2次，或阿奇霉素250毫克，每日1次。疗效多在用药后2～3个月出现，如有效，可继续使用至少6个月。服药6个月后如果仍有临床症状应继续服用2年。如服用红霉素2～3个月无效者或出现红霉素的不良反应或药物相互拮抗作用可选择使用二线治疗方案。如二线治疗3个月以上仍无效者应考虑是否为DPB患者。应谨慎排除其他疾病的可能。用药期间应注意复查肝功能等。极少数DPB患者对大环内酯类药物治疗无效，其原因不明。已有人在开发无抗菌活性而只具有抗炎作用的新型红霉素衍生物-EM703。
二线治疗方案
克拉霉素250～500毫克/天，每日分1次或2次口服；罗红霉素150～300毫克/天，每日分1次或2次口服。
皮质激素
糖皮质激素的应用，疗效虽不肯定，但应用普遍。通常为1～2毫克/（千克•天），待症状缓解后，渐渐减量。疗程至少6个月，可于整个疗程中与大环内酯类药物配合使用。
其他措施
包括抗生素、祛痰剂、扩张支气管药物、副鼻窦炎的治疗等。