引起嗜酸性粒细胞肺部浸润的一系列感染性或非感染性肺病。常伴外周血嗜酸性粒细胞增多。
感染性疾病主要包括钩虫、蛔虫、类圆线虫、肺吸虫、丝虫等寄生虫感染;非感染性疾病包括变应性支气管肺曲霉菌病、急性和慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、变应性肉芽肿病与血管炎、嗜酸性粒细胞增多综合征、特殊药物或毒素暴露等。本文主要列举急性嗜酸性粒细胞性肺炎和慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。
急性嗜酸性粒细胞性肺炎
急性嗜酸性粒细胞性肺炎(acute eosinophilic pneumonia; AEP)于1989年首次由J.N.艾伦(J.N.Allen)等报道,特点是迅速进展的嗜酸性粒细胞肺部浸润,可导致呼吸衰竭。确切病因未明,好发于以往健康的青年。
主要病理特征
以嗜酸性粒细胞浸润为主的肺泡炎,肺泡腔、肺泡间隔、细支气管周围、小叶间隔以及胸膜有广泛嗜酸性粒细胞和小圆细胞浸润及纤维素性渗出,亦可出现单侧或双侧胸膜反应、胸腔积液,病情严重者有肺泡内出血及嗜酸性粒细胞破碎。
诊断标准
一周以内的急性发热、重度低氧血症、胸部影像学检查提示双侧弥漫性肺部浸润影、支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞超过25%或肺活检提示肺嗜酸性粒细胞弥漫浸润、排除支气管哮喘或其他过敏史、排除寄生虫和真菌等病原体导致的肺部感染、排除药物反应,糖皮质激素治疗快速有效(多在24~48小时内起效),治疗结束后不复发。
疑诊本病时应在开始治疗前行支气管肺泡灌洗或肺活检明确诊断,一旦确诊应立即给予治疗。治疗急性嗜酸性粒细胞性肺炎常需使用糖皮质激素,视病情轻重调整剂量和治疗时间。AEP预后良好,有自愈倾向,停止糖皮质激素治疗后常无复发及后遗症。
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(chronic eosinophilic pneumonia; CEP)由C.B.卡林顿(C.B.Carrington)在1969年首次描述。也被称为特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(idiopathic chronic eosinophilic pneumonia; ICEP),是一种病因不明的变态反应性综合征。发病年龄不等,以30~40岁女性多见,临床表现常较隐匿。
主要病理特点
肺泡腔、细支气管内、肺间质内不同程度的以嗜酸性粒细胞为主的炎性细胞浸润。肺泡中可见细胞内含有嗜酸性颗粒和尖棱结晶的多核巨细胞,肺组织毛细血管内皮局灶性水肿,Ⅱ型上皮细胞增生,嗜酸性粒细胞微脓肿形成。在肺泡内可伴有Ⅳ型胶原纤维、基底膜破裂和肺泡腔内的纤维化。
诊断标准
①发热、咳嗽及呼吸困难,亚急性起病,病程可达数月或数年;
②胸部影像学表现为双肺弥漫性浸润,以周边明显,可呈现“肺水肿反转征”;
③血、痰和/或支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞增高;
④肺活检有以嗜酸性粒细胞、巨噬细胞为主的肺泡炎、肺间质纤维化和嗜酸性粒细胞脓肿等改变;
⑤排除寄生虫、真菌及其他病原体所致的肺部感染;
⑥排除药物反应所致者;
⑦应用皮质激素后很快痊愈;
⑧停用皮质激素后容易复发。
治疗
多数患者对全身应用糖皮质激素治疗效果良好,维持治疗需6个月到1年以上。免疫抑制剂可提高缓解率、协助激素减量或停药、降低复发率。无效者可考虑血浆置换。CEP预后良好,很少发展为肺纤维化。