具有慢性机械性肠梗阻的临床表现,但缺乏梗阻的解剖学病变。简称CIPO。梗阻主要累及小肠,也可累及结肠或全肠道。
病因和发病机制
其发生与累及肠道神经、平滑肌和卡哈尔(Cájar)间质细胞(起搏细胞)的病变相关。病变可仅累及神经或肌肉,也可同时累及两者,导致肠道节律性收缩和推进运动障碍。按病因可分为原发性(家族性内脏肌肉疾病、家族性内脏神经疾病等)和继发性。后者包括:
①神经退行性病变。如帕金森(Parkinson)病。
②内分泌疾病。如糖尿病、甲状旁腺功能减退、甲状腺功能减退、嗜铬细胞瘤等。
③副肿瘤性免疫介导。如小细胞肺癌、类癌、恶性胸腺瘤等。
④免疫介导。如系统性硬化症、皮肌炎、系统性红斑狼疮等。
⑤感染。如美洲锥虫病和病毒感染(包括巨细胞病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒和JC病毒等)。
⑥其他。如淀粉样变性和麦胶性肠病等。
⑦药物性。如抗胆碱药、抗帕金森病药、阿片类和三环类抗抑郁药等。
临床表现
症状
主要表现为腹胀、腹痛、呕吐、便秘或腹泻(与小肠细菌过度生长有关),呈间歇发作、进行性加重。可有水、电解质紊乱和酸碱失衡及有营养不良表现。继发性者可伴原发病的临床表现。
体征
肠型少见。以肠道平滑肌病变为主者腹胀明显,肠鸣音减弱;以肠神经病变为主者肠鸣音活跃。
慢性假性结肠梗阻表现即巨结肠,多见于左半结肠,常合并慢性假性小肠梗阻。
诊断
主要依据有:
①有肠梗阻临床表现(如腹胀、腹痛、呕吐、便秘等)。
②影像学检查显示肠管扩张,但缺乏机械性梗阻证据。病因诊断应结合病史、查体和相关影像学和实验室检查,肠壁全层活检或手术标本病理学检查有助于病因诊断。
治疗
包括:
①病因治疗。
②对症支持治疗。
③促动力药物治疗可试用,但多数疗效欠佳。
④奥曲肽适用于硬皮病所致者。
⑤抗生素适用于合并小肠细菌过度生长者。
⑥手术治疗适用于胃肠道症状严重非手术治疗无效者和有肠穿孔、肠扭转等并发症者。
《慢性假性肠梗阻》有1个想法