胃肠道分化良好的神经内分泌细胞肿瘤。类癌细胞多呈局限性浸润性缓慢生长,尽管组织结构像癌,呈恶变倾向,但较少发生转移,故称类癌。胃肠道类癌最常发生于直肠,其次为阑尾、小肠和胃。
病因和发病机制
病因未明。胃类癌发病有其特殊性,可分成3型:
①与萎缩性胃炎相关型。占绝大多数,主要见于自身免疫性胃炎,与长期高胃泌素血症有关。
②与胃泌素瘤相关型。是Ⅰ型多发性内分泌瘤一部分。③散发型。病因不明。
临床表现
取决于肿瘤部位和大小。早期无症状,多因体检或其他胃肠疾病行内镜检查时发现。肿瘤大者可发生消化道梗阻、出血,有远处转移者可伴有类癌综合征表现。
诊断
主要依靠内镜和病理检查。内镜下肿瘤呈半球形或扁平隆起,多为黄白色,表面光滑,黏膜完整,边界清楚,质地偏硬,活动度尚好。超声内镜检查显示病变来源于黏膜层或黏膜下层,呈低回声或混合回声改变。确诊依靠病理检查,可分为典型类癌和非典型类癌,可疑病例除常规染色外应行免疫组织化学检查,包括嗜铬素A、神经元特异性烯醇化酶等。
治疗
取决于肿瘤大小和有无转移。包括:
①切除肿瘤,直径<l厘米者内镜下治疗,1~2厘米者局部切除,>2厘米者扩大手术切除范围。伴肝转移者切除原发灶并行肝叶切除或转移瘤切除。不能切除者做肝动脉插管栓塞或化疗。
②化学治疗。适用于已转移者。
③生物治疗。α干扰素有一定疗效。
④靶向药物治疗。如酪氨酸激酶抑制剂(吉非替尼、舒尼替尼和伊马替尼)。
预后
预后相对较好。其转移取决于肿瘤大小,直径<l厘米者罕有转移;1~2厘米者约6%有转移;>2厘米者约25%有转移。肿瘤细胞增殖活动分级和肿瘤细胞分化程度也与预后密切相关。