血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数或红细胞比容低于正常值的一种病理现象。在中国,成年男性Hb低于120克/升(非妊娠女性低于110克/升,孕妇低于100克/升)、红细胞计数少于4.00×1012/升(女性少于3.50×1012/升)或红细胞比容低于40.0%(非妊娠女性低于35.0%,孕妇低于30%)为贫血。
病因及分类
贫血病因可分为三类:
①红细胞生成不良。
②红细胞破坏过多。
③急慢性失血。
根据红细胞计数、Hb浓度与红细胞比容计算出红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白量(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)进行形态学分类,将贫血分为大细胞性、正细胞性及小细胞低色素性贫血。按程度将贫血分为轻度(Hb>90克/升)、中度(Hb60克/升~90克/升)、重度(Hb30克/升~60克/升)和极重度(Hb<30克/升)。
临床表现
由于Hb减少,血液携氧能力降低,可导致全身组织和器官不同程度缺氧。贫血早期表现为皮肤、口唇和结膜苍白、疲乏、无力、头晕、耳鸣、记忆力减退、注意力不集中,活动后气短、心悸等。严重贫血表现出气短、心悸。慢性贫血患者心脏常不同程度增大,重症贫血可发生心力衰竭。贫血还引起其他系统症状,如食欲不振、恶心、腹胀、月经失调、闭经和性欲减退等。除共同临床表现外,各类贫血还有其特殊或原发疾病的临床表现。
诊断及诊断依据
详细的病史为贫血病因诊断提供重要的依据。包括贫血的常见症状及开始的时间和进展情况,是否存在伴随表现,是否有无基础疾病,是否有急性大出血史等。若有黄疸、反复排浓茶色尿等表现,提示溶血性贫血的可能;应询问曾服用过哪些药物,是否接触苯、砷、农药及放射性物质等;还应仔细询问家族史。此外,还应注意是否存在造血物质不足的因素等。应注意皮肤、结膜和甲床的苍白程度等,全身浅表淋巴结、肝、脾有无肿大及程度,有无胸骨压痛等。
血液及骨髓的相关检查对于贫血的诊断有重要的辅助作用:
①小细胞低色素性贫血者,首先想到缺铁性贫血,可进一步行血清铁、总铁结合力和铁蛋白检查。
②大细胞性贫血则提示可能为巨幼细胞性贫血,可行骨髓穿刺检查,进行红细胞叶酸、血清叶酸和维生素B12测定。
③若白细胞、血小板减少,应考虑再生障碍性贫血,经骨髓穿刺或骨髓活组织检查确诊。
④若白细胞增多,且发现幼稚细胞,应行骨髓穿刺及组织化学检查排除白血病。
⑤若伴有较多的球形红细胞,结合红细胞渗透脆性试验及红细胞膜蛋白电泳等,可确诊遗传性球形红细胞增多症。
⑥若伴网织红细胞明显增多,常提示溶血性贫血的可能。
⑦急性血管内溶血时,因大量游离血红蛋白从尿中排出,可出现血红蛋白尿,尿潜血试验呈阳性反应;慢性血管内溶血时,尿含铁血黄素试验呈阳性。
治疗
应强调病因治疗,而非随便投以各种补血药物,掩盖贫血真相,延误正确的诊治。
①支持治疗。输血是贫血的对症支持治疗措施,慢性贫血Hb<60克/升和急性失血超过总容量30%是输血的指征,因副作用和并发症较多,应严格掌握适应证,必要时应采用去除白细胞的成分输血。纠正患者的一般情况、控制感染和出血也是重要的支持治疗措施。
②骨髓造血功能不良引起的贫血,应停服可疑药物或避免再接触毒物及放射性物质等。
③再生障碍性贫血常选用雄性激素,重症患者首选骨髓移植及免疫抑制剂治疗。
④造血物质缺乏引起的贫血,在纠正原发病因的同时,补充铁剂、叶酸或维生素B12等。
⑤遗传性溶血性贫血应防止溶血的发生和对症处理。
⑥自身免疫性溶血性贫血首选糖皮质激素,也可试用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。
⑦脾切除对部分自身免疫性溶血性贫血及遗传性球形红细胞增多症有良好的疗效。