机械性溶血性贫血

红细胞在血管内循环时由于受到过多过强的机械性损伤,使红细胞膜的完整性遭到破坏而导致的溶血型血红蛋白量低于正常值的血液疾病。可伴有血红蛋白尿。

发病机制

正常的红细胞具有高度的弹性和变形能力。红细胞在血流中虽然经常接受血管外的压力和撞击,以及心脏收缩时大血管内的血流相当大的冲击,但由于血管壁内面光滑、血流通畅,所以一般不会产生重大的机械性损伤而发生溶血。如果血管内外各种正常状态遭到破坏,导致红细胞发生机械性损伤,并且超过红细胞的正常耐受力,将不可避免地出现溶血。多数情况下,红细胞膜的缺损处能重新闭合而发生明显的变形,但仍具有活力。这种变形红细胞在血涂片上可表现为破碎、三角形、盔形或小球形细胞。这种异常红细胞存活一段时间后,不久即在血循环中或单核巨噬细胞系统内提前被破坏,继而发生溶血。因此,本病同时具有血管内及血管外溶血的表现,可出现不同程度的血红蛋白血症、变性血红蛋白血症、血红蛋白尿、含铁黄素尿、血胆红素升高、血浆结合珠蛋白减少甚至缺乏及乳酸脱氢酶增高等。此外,其他物理因素例如高温或烧伤也可导致大量的破碎红细胞。

分类

分为以下三种主要类型:

微血管病性溶血性贫血
由微小血管病变引起红细胞破碎而发生的溶血性疾病。其特点是外周血中可见形状各异的破碎红细胞及球形红细胞。常伴发于恶性肿瘤(胃癌、胰腺癌、乳腺癌等)、血管炎(系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病等)、肝肾移植后移植物排异反应、系统性淀粉样变、妊娠及高血压相关先兆子痫和子痫等。治疗的关键在于控制原发病。发作时可按照急性溶血治疗,应严格掌握输血指征,并输新鲜血。

创伤性心源性溶血性贫血
心脏或大血管病的矫正手术治疗后出现的创面、血流动力学异常或安置异物摩擦、冲击红细胞,导致机械性损伤,从而发生溶血性贫血。适当限制活动,纠正加重贫血的因素,严重急性溶血发作时可适量输血。

行军性血红蛋白尿症
由于手掌、脚掌或身体其他部位受到坚硬物体反复剧烈的撞击,造成红细胞的机械性损伤,从而导致一过性的血管内溶血和血红蛋白尿。停止活动后血红蛋白尿可很快消失,一般无须特殊处理。应以预防为主。

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