同族免疫性原因引起的小儿红细胞破坏。指由于母婴血型不合，母亲的体内产生与胎儿血型抗原不合的血型抗体，该抗体通过胎盘进入到胎儿体内引起的溶血。
常见的包括Rh血型系统和ABO血型系统的血型不合。其他导致溶血的原因还包括红细胞酶或红细胞膜的缺陷，属于遗传性溶血性贫血，只有血型不合的溶血称为新生儿溶血病。
病因
母婴间血型不合是产生新生儿溶血的主要病因。胎儿的血型是由父母双方决定的。如果胎儿从父亲遗传来的血型抗原是母亲所没有的，该抗原侵入母体，产生相应的抗体，再通过胎盘绒毛膜进入胎儿的血循环，与其红细胞凝集、破坏从而出现溶血，导致贫血、水肿、肝脾肿大以及出生后短时间内出现的进行性重度黄疸，严重者可发生胆红素脑病。已知人类有26个血型系统、400多个血型。且每个血型系统都是独立的，严格按孟德尔法则遗传。新生儿溶血病多见于ABO血型系统，其次为Rh因子血系统，而MN、Kell、Duffy系统等血型不合引起的本病较少见。
发病机制
新生儿溶血是由于母体内存在与胎儿血型不合的血型抗体（IgG）导致。胎儿的红细胞进入母体循环，由于母体缺乏其抗原，会产生相应的血型抗体，该抗体再通过胎盘进入胎儿循环，从而引起胎儿红细胞凝集和破坏。
ABO血型不合引起的新生儿溶血，多见于O型血的产妇所生的A型或B型血的婴儿。因为O型血孕妇体内的抗A、抗B抗体IgG可通过胎盘-屏障进入胎儿血循环，从而破坏胎儿的A型或B型的红细胞。其他血型，如母A型血，胎儿B型或AB型血，或母B型血，胎儿A型或AB型血理论上也可发病，但临床上比较少见。主要是因为A型或B型血的产妇，其抗B、抗A的“天然”抗体为IgM，不易通过胎盘-屏障而进入胎儿血循环。
由于A、B血型抗原因子在自然界广泛存在，O型血的妇女在孕前可能已受血型物质的刺激，如寄生虫、感染、注射疫苗及进食某些含有A、B抗原的植物等，使机体了抗A、抗B的IgG，妊娠期间这些抗体可通过胎盘进入胎儿体内而导致溶血。故本病约一半可发生在第一胎。
Rh血型系统中已知有6种抗原（C，c；D，d；E，e），其中以D抗原的抗原性最强，E，e，C，c次之，d还未发现。Rh阴性多见于中国的少数民族，其中妇女较多见。当Rh阴性的妇女所怀胎儿为Rh阳性时，胎儿D抗原通过胎盘进入母体的血循环，刺激母体产生抗D抗体，后者通过胎盘再进入胎儿，从而发生抗原抗体反应，导致胎儿红细胞发生凝集、破坏，出现溶血。
临床表现
黄疸
新生儿溶血病的患儿很早出现黄疸，其中Rh血型不合的溶血大多数在出生后24小时内即出现皮肤明显黄染，且迅速加重；而ABO血型不合的溶血有50%发生在24～48小时，还有10%可能发生在48小时后。除此之外，短时间内血清胆红素水平快速上升为其另一特点。
贫血
可发生在新生儿黄疸出现时和黄疸消退之后，程度不一。主要是因为发生溶血时大量红细胞被破坏导致。Rh溶血程度更重，可有严重贫血，伴有肝脾大，甚至可出现心力衰竭。而ABO溶血大约仅1/3出现贫血。胎儿水肿一般多见于重症Rh溶血，表现为出生时全身水肿、苍白、胸腔积液、腹水、皮肤瘀斑、心力衰竭以及呼吸窘迫，甚至可危及生命。
核黄疸
严重高胆红素血症时可导致急性胆红素脑病，进而产生核黄疸。主要表现为手足徐动、听力障碍、智力及运动发育障碍和牙釉质发育不良等。
诊断
产前诊断
如孕产妇既往有不良产史，或前一胎有新生儿重度黄疸史的孕产妇，应与其丈夫均做ABO血型和Rh血型检查。如果血型不合可进一步做相关抗体的检测。
出生后诊断
如检测发现母子血型不合，新生儿出生后应及时监测胆红素。如果新生儿黄疸出现早，并且进行性加重，同时血红蛋白或红细胞比容迅速下降，应进一步进行抗人球蛋白试验（Coombs试验）和/或抗体释放试验，其中一项阳性即可诊断。
治疗
光照疗法
是降低血清胆红素最简便、有效的方法。如血清胆红素达到光疗标准，应及时进行光疗。光疗标准是根据不同胎龄、不同日龄和有无并发症而制定的不同标准。对高胆红素血症患者应采取积极光疗，以降低血清胆红素，从而避免胆红素脑病的发生。且需连续监测血清胆红素，如光疗无效者则应进行换血治疗。
药物治疗
药物治疗包括：
①静脉用丙种球蛋白，早期应用则临床效果较好。
②白蛋白，可增加游离胆红素的联结，而减少胆红素脑病的发生。
换血
当血清胆红素水平根据不同胎龄、不同日龄达到换血标准时则需进行换血疗法。但ABO溶血患者只有个别严重者才需要换血治疗。
纠正贫血
早期贫血严重的患者往往因为血清胆红素很高而需要交换输血。而晚期贫血程度轻者则可以补充铁剂和维生素C，促进骨髓造血。对于贫血严重，并伴有心率加快、气急或体重不增时，可考虑适量输血。输血的血型应为不具有可引起发病的血型抗原和抗体。
其他
预防低血糖、低血钙、低体温和电解质紊乱。
预防
新生儿ABO血型不合溶血病：出生早期监测胆红素，达到光疗标准时应及时光疗。
新生儿Rh血型不合溶血病：仅限于RhD抗原。Rh阴性孕妇在分娩Rh阳性婴儿后的72小时之内接受肌注的Rh免疫球蛋白（RhD IgG），从而预防下一胎发生Rh溶血。