大颗粒淋巴细胞数目增加伴随慢性中性粒细胞减少的白血病。
大颗粒淋巴细胞(LGL)占正常外周血单核细胞的10%~15%,体积大于正常淋巴细胞,约15~18微米,核肾形或圆形,染色质稍疏松,偶见核仁,胞质丰富,嗜碱性,胞质内含3~8个嗜苯胺蓝颗粒。正常人体内LGL小于0.52×109/升,白血病患者体内可达(4.2~5)×109/升。
1977年该病首次得到描述。1985年首次在部分此类患者中检测到8、14号染色体的异常,并将具有LGL异常克隆和LGL侵犯骨髓、脾、肝等组织的疾病定义为IGL白血病。1993年又根据异常克隆细胞来源于NK细胞还是T细胞分为NK-LGL白血病和T-LGL白血病两类,两类均有惰性和侵袭性的亚类,惰性LGL和侵袭性LGL临床特征和预后等方面都存在明显的差异。
以下主要介绍惰性LGL的相关内容。
发病机制
包括凋亡途径的失控、JAK-STAT3途径障碍、自身免疫异常以及某些病毒感染有关。患者CD4/CD8比值常倒置明显,CD8细胞比例明显增高。
临床表现
T-LGL白血病占LGL白血病的85%,发病年龄平均为60岁。主要临床特征为反复感染,发热、盗汗、体重减轻等B症状,肝、脾、淋巴结肿大。有约25%的患者合并类风湿关节炎。
血液系统异常包括慢性中性粒细胞减少、自身免疫性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜、骨髓增生异常综合征(MDS)和纯红细胞再生障碍性贫血等。免疫系统异常可见类风湿因子(RF)和抗核抗体(ANA)阳性,循环免疫复合物增高,多克隆高丙种球蛋白血症,β2微球蛋白升高。
治疗
惰性LGL白血病是慢性疾病。常用化疗药物包括低剂量甲氨蝶呤、单药环磷酰胺、氟达拉滨等。对于疗效欠佳的患者可以使用联合化疗。