霍奇金淋巴瘤(HL)少见的类型,仅占HL的5%。简称NLPHL。
起源于生发中心B细胞。不同于经典型霍奇金淋巴瘤(cHL),NLPHL组织形态学以结节或结节、弥漫混合为主要特征,背景细胞中散在分布肿瘤性大细胞,因此类大细胞胞浆少、单个大核常重叠或分叶,甚至呈爆米花样,而得名“爆米花细胞”。早年认为该类“爆米花”细胞为cHL的多核里斯细胞(RS)变异型,故称L&H细胞(淋巴细胞和/或组织细胞性RS细胞变异型),但随着研究不断深入,该类细胞具有明显不同于RS细胞的免疫表型及遗传学特征,2008年世界卫生组织(WHO)分类将L&H正式更名为LP细胞,即淋巴为主细胞。LP细胞具有CD20、CD79a、CD45强阳性,及CD30、CD15阴性的免疫表型,明显不同于RS细胞。病理诊断与淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤及富含T细胞的B细胞淋巴瘤鉴别困难。该病进展缓慢,多数患者就诊时仅为局部淋巴结受累,依据分期、是否伴有全身症状等可选择观察、局部放疗、化疗或联合靶向治疗等治疗手段。其预后与分期成正相关,较经典型霍奇金淋巴瘤患者更好,10年生存率大于80%。约3%~5%患者出现向弥漫大B细胞淋巴瘤转化,转化后预后同弥漫大B细胞淋巴瘤,较NLPHL不佳,应行积极治疗。