经典型霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤(HL)最主要的类型,约占HL的95%。简称cHL。

绝大部分起源于生发中心B细胞,极少数起源于外周T细胞,与结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤共同组成HL全部类型。其组织病理学具有特异性表现,并以此确诊,即肿瘤细胞散在分布于反应性背景细胞中,肿瘤细胞包括体积大的单核细胞(H)和多核里斯细胞(RS)(统称为HRS细胞),反应性背景细胞则包括数量不等的非肿瘤性小淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞、浆细胞、成纤维细胞及胶原细胞等。

根据HRS细胞形态及背景成分不同,cHL可分为四个亚型:结节硬化型霍奇金淋巴瘤、混合细胞型霍奇金淋巴瘤、淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤及淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤。不同病理亚型具有相同的免疫表型,即CD30+、CD15+、CD20-,但临床特点及预后有所差异。该病常以原发部位向邻近淋巴结依次转移,即呈连续性进展,好发于颈部淋巴结、纵隔淋巴结等中线淋巴结,原发中线以外淋巴结及结外病变少见,晚期患者可出现骨髓及其他结外器官受累。除无痛性、进行性淋巴结肿大外,该病还可出现发热、皮肤瘙痒、饮酒后病变部位疼痛等不适。依据分期及危险因素不同,化疗或放疗、化疗联合方案为该领域标准治疗方案,常用化疗方案为ABVD,即表柔比星、博莱霉素、长春碱及达卡巴嗪联合化疗。近80%患者经一线方案治疗可获得治愈。治疗后复发或一线治疗耐药患者可选择挽救化疗方案并行大剂量化疗联合自体造血干细胞移植获得再次治愈机会。随着研究深入,多线治疗效果不佳患者亦有可能通过分子靶向治疗或免疫治疗获得长期生存。

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