一种罕见的侵袭性原发皮肤T细胞淋巴瘤。简称SS。于1938年首次报道，因发现者而得名。
以剥脱性红皮病伴剧痒、淋巴结/肝脾肿大以及皮损、淋巴结、外周血见脑回状核的克隆性CD4阳性的不典型T淋巴细胞（塞扎里细胞）为特征，预后不佳。
SS发病机制不详，被认为是蕈样肉芽肿（MF）的白血病变异型，约占皮肤T细胞淋巴瘤的5%；SS可以原发，也可以继发于MF。好发年龄为55～60岁，男性多见。SS的皮疹形态多样，轻症者可以是轻微红斑，严重患者可出现全身剥脱性皮炎，可伴有掌跖角化症和皲裂，指和趾甲营养不良和脱发常见。
SS的组织病理与MF类似，皮损中有大量增生的嗜表皮T细胞，表现为表皮内脑回状核的不典型T细胞。典型的塞扎里细胞是具有记忆功能的辅助性成熟T细胞，通常表达CD2、CD3、CD4和CD5，不表达CD7及CD26，罕见表达CD8，常有T细胞抗原的部分或完全缺失；可检出T细胞受体（TCR）克隆性重排。
SS的诊断标准是塞扎里细胞或者流式细胞术发现CD4+CD26-或CD4+CD7-细胞计数≥1000/微升。本病诊断后应评估皮肤（T）、淋巴结（N）、内脏受累（M）和血液（B）进行TNMB分期。
尚无标准的针对SS的治疗。ⅣA1和ⅣA2期患者可采用全身治疗，联合或不联合皮肤定向治疗。全身治疗方法包括体外光分离置换疗法（ECP）、干扰素、维A酸、低剂量甲氨蝶呤及组蛋白去乙酰酶抑制剂等。ⅣB期患者通常采用组蛋白去乙酰酶抑制剂或单药化疗（包括吉西他滨、脂质体多柔比星、瘤可然、核苷类似物及阿仑单抗等）。对于多种全身治疗方法失败的SS患者可考虑进行异基因造血干细胞移植。SS总体预后欠佳，文献报道中位存活时间仅为3～4年。