由REAL分类国际研究组最先提出的术语，起源于边缘区记忆B淋巴细胞，2001年WHO将其归入恶性淋巴瘤，属于惰性非霍奇金淋巴瘤的一种。简称MZL。根据国外的资料，MZL占成人非霍奇金淋巴瘤的5%～17%，其中MALT最为常见，约占MZL的70%。
病理和分类
边缘区淋巴瘤起源于淋巴滤泡套区外侧的B细胞，细胞体积小到中等，表达CD19、CD20、CD79a和CD21、CD35，不表达CD5、CD10、CD23。按累及部位及瘤细胞分子遗传学等特点不同分为3种亚型：
①结外边缘区淋巴瘤即黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）。是发生在结外淋巴组织边缘区的淋巴瘤，可有t（11；18），进一步分为胃MALT和非胃MALT淋巴瘤。
②脾边缘区淋巴瘤（SMZL）。临床表现为贫血和脾大，外周血淋巴细胞增多，伴或不伴绒毛状淋巴细胞；
③淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）。是发生在淋巴结边缘区的淋巴瘤，由于其细胞形态类似单核细胞，又称单核细胞样B细胞淋巴瘤。
病因与发病机制
幽门螺杆菌（HP）感染及持续的抗原刺激是胃MALT的主要发病机制。此外，空肠弯曲菌、鹦鹉热衣原体（C psittaci）、伯氏疏螺旋体感染与小肠MALT、眼眶MALT、皮肤MALT发病有关，丙型肝炎病毒（HCV）感染与部分脾MZL和NMZL有关。多种染色体异常与MALT淋巴瘤的发生有关，如t（11；18）（q2；q21）、t（14；18）（q32；q21）、t（1；14）（p22；q32）、t（3；14）（p13；q32），这些染色体易位分别形成BIRC3-MALT1、IGHV-MALT1、IGHV-BCL10、IGHV-FOXP1融合基因。SMZL常见+3q和+12q染色体异常。
临床表现
MZL可见于各年龄组，临床症状和体征不特异，除了淋巴结和脾等淋巴组织受累外，MZL更多发生于胃肠道，肺，眼眶，唾液腺，甲状腺以及皮肤等结外淋巴组织。可出现B症状，如发热，盗汗，消瘦等。
诊断
由于MZL临床表现无特异性，对于肿大的淋巴结或肿块进行病理活检非常重要，脾MZL患者如果外周血淋巴细胞增多进行流式细胞免疫分型可以做出诊断。根据淋巴瘤细胞形态及免疫标记诊断不难，应与其他小B细胞淋巴瘤进行鉴别：sIgM/D+、CD20+、CD79α+、bcl-2+、CD43-、CD5-和CD23-（与慢性粒细胞白血病/小细胞淋巴瘤鉴别），CD10-和BCL6-（与滤泡性淋巴瘤鉴别）、CD5-和CCND1-（与肥大细胞白血病鉴别）、CD103-和Annexin A1-（与毛细胞白血病鉴别）。如果骨髓或者外周血中的白血病/淋巴瘤细胞符合典型的MZL的形态及免疫分型，骨髓活组织检查证实这类CD20+细胞窦内侵犯，在没有脾病理的情况下，排除了慢性淋巴细胞白血病，套细胞淋巴瘤/白血病，MZL也可以诊断。
治疗
MALT淋巴瘤属于惰性淋巴瘤，病程进展缓慢，治疗无论是手术切除，化疗还是放疗，5年存活率可达80%～95%。HP阳性的早期胃MALT淋巴瘤的一线治疗是抗HP治疗。SMZL一般预后好，可早期累及骨髓和外周血，但较少导致淋巴结病或仅仅导致腹腔局限的淋巴结受累。SMZL患者如HCV阳性首选抗HCV治疗。脾切除后病理检查是SMZL的主要确诊手段，也是较有效的治疗手段。利妥昔单抗联合COP、CVP、CHOP等传统化疗可以明显提高疗效，可以作为一线治疗方案。
预防
①严防病毒感染。
②增强免疫功能，合理用药，尽量避免抗生素、皮质激素等有损免疫系统的药物。
③重视食品卫生，不吃霉变食品，少吃腌制、煎炸以及高脂食物，戒烟（含二手烟），适当饮酒。
④避免有害化学物质接触。
⑤适度日光浴，但不过分暴晒，以免引发皮肤癌的可能。
⑥高危人群，如具有遗传因素或年老体弱者，应定期体检，注意观察身体情况。
预后及转归
大部分MZL预后良好，肿瘤体积巨大，血β2微球蛋白和乳酸脱氢酶升高及有全身症状者预后不良。