伊文斯综合征

因血细胞特异性自身抗体导致红细胞和血小板破坏增加,相继或同时发生自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和免疫性血小板减少症(ITP)的一种病症。

1949年首次报道。临床上除有血小板减少引起的出血症状外,尚有贫血、黄疸、肝脾肿大等征象,严重时可出现血红蛋白尿。多数以ITP起病,随后发展成AIHA,两者同时发病者少见。实验室进行抗人球蛋白试验(Coombs试验)呈阳性。根据病因不同可分为原发性和继发性。

原发性伊文斯综合征。约占80%以上,无确切病因或基础疾病,治疗同原发免疫性血小板减少症。

继发性伊文斯综合征。主要继发于:
①其他自身免疫性疾病。如系统性红斑狼疮(SLE)、多发性硬化症、干燥综合征、甲状腺炎、类风湿性关节炎、皮肌炎、溃疡性结肠炎、抗磷脂抗体综合征、格林-巴利综合征等,其中以SLE最常见。
②血液系统疾病。如淋巴瘤、淋巴系统增殖性疾病及骨髓增生异常综合征(MDS)等。
③免疫缺陷病。如低丙种球蛋白血症、普通变异型免疫缺陷病(CVID)、IgA缺陷病、免疫缺陷综合征等。
④其他。如感染、肿瘤、免疫接种、药物等。治疗主要以积极治疗控制原发病为主。

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