脾占位

脾组织伴有良性或恶性肿瘤增生的情况。临床较为少见,尤其脾肿瘤发生率低,脾是血液中微生物的高选过滤器和吞噬活动中心,具有抵抗局部感染的免疫能力。

病理及分类

脾占位性疾病分成三类。
①恶性肿瘤:恶性淋巴瘤。
②良性肿瘤:血管瘤、错构瘤、脾囊肿。
③非肿瘤性占位:如脾血肿,脾脓肿。脾不同性质的占位性病变其自然病程可完全不同。原发性脾恶性肿瘤占全身恶性肿瘤的不足1%。脾恶性肿瘤的预后极差。

脾恶性肿瘤又分为脾原发性恶性淋巴瘤和各种肉瘤,脾淋巴瘤是脾较常见的恶性肿瘤,它可以是全身淋巴瘤的晚期脾受累,也可以是脾原发淋巴瘤,以前者较为多见。有将原发性脾淋巴瘤分为B细胞性(SMZL)和肝脾γ/T细胞淋巴瘤,转移性脾肿瘤多来自消化系统,少数也可来自乳腺、肺和卵巢。脾的良性肿瘤主要见于脾血管瘤和淋巴管瘤,是由于肝门静脉淤血、扩张、扭曲加之血管壁纤维组织增生退变,组织扩张形成血管或淋巴管瘤。脾囊肿:可分为真性囊肿、假性囊肿和肿瘤性囊肿。真性囊肿的特征为内壁有内皮或上皮覆盖、囊壁薄、囊内容物呈淡黄色清亮液、常为多发散在,多与多囊肝、多囊肾并存。假性囊肿的内壁由纤维组织构成,其发生与脾破裂出血、炎症或淋巴管和动脉栓塞后形成局限性囊腔和液化有关,常为单房,且囊壁较厚,可因继发感染而形成感染性囊肿(脾脓肿)。肿瘤性囊肿指淋巴管囊肿、血管病性囊肿、血管内皮瘤和血管外皮瘤等,其病因不清。有人认为是发育畸形引起的一种肿瘤样错构瘤,可伴有血小板的减少。脾血肿多由于外伤所致;脾脓肿是一种少见病。患者绝大多数有发热、腹痛等症状。早期诊断不易,极易误诊为败血症或脓毒血症。晚期出现各种严重并发症。

症状或临床表现

脾占位性病变临床表现各不相同,多无特异性。在早期无症状,以后因脾大可能出现疼痛或腹块。只有脾脓肿有特异性临床表现,即出现典型所谓的脾脓肿三联征:发热,左上腹痛和脾肿大。患者有时有左侧膈肌抬高伴反应性胸膜炎。

诊断

脾占位的诊断主要依据影像检查。经B超、CT等辅助检查诊断多无困难。B超、CT能够显示病灶及与邻近脏器的关系,最后具体良恶性等的确诊必须是术后病理检查结果。因此一经确定脾占位性疾病均应手术治疗。

治疗

根据病灶的大小、性质及占据脾的比例,来考虑手术方式及后续的治疗方式。

预防

无确切有效的预防方案。

转归预后

由于脾占位性疾病的多样性,其预后相差很大。应重视脾占位性疾病性质的尽早诊断。

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