先天性心脏病康复

功能障碍

先天性心脏病的种类很多，且可有两种以上畸形并存，可根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类。

左向右分流型（潜伏青紫型）
正常情况下，由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧烈哭泣、屏气或任何病理情况下致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。

右向左分流型（青紫型）
某些原因（如右心室流出道狭窄）致右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫，如法洛四联症和大动脉转位等。

无分流型（无青紫型）
即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。

房间隔缺损
房间隔缺损的症状随缺损大小而有所不同。缺损小的可无症状，在体格检查时发现胸骨左缘2～3肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，导致肺充血、体循环血流量不足表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓。

室间隔缺损
临床表现决定于缺损大小和心室间压差。小型缺损可无症状，一般活动不受限制，生长发育不受影响。仅体格检查时听到胸骨左缘第3～4肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强。缺损较大时左向右分流量多，体循环血流量相应减少，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。

动脉导管未闭
症状：动脉导管细小者临床上可无症状。导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后等。体征：胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，当肺血管阻力增高时，杂音的舒张期成分可能减弱或消失。

肺动脉瓣狭窄
症状：轻度狭窄可完全无症状；中度狭窄在2～3岁内无症状，但年长后劳力时即感易疲乏及气促；严重狭窄者中度体力劳动亦可呼吸困难和乏力，突有昏厥甚至猝死。体征：心前区可较饱满，有严重狭窄伴有心力衰竭时心脏扩大；左侧胸骨旁可摸得右心室的抬举搏动，在心前区搏动弥散，甚至可延伸到腋前线。胸骨左缘第2～3肋间可收缩期震颤并可向胸骨上窝及胸骨左缘下部传导；新生儿患者可无震颤。听诊时胸骨左缘上部有洪亮的Ⅲ～Ⅵ级以上喷射性吹风样收缩期杂音，向左上胸、心前区、颈部、腋下及背面传导。

法洛四联症
①青紫：其主要表现、程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。
②蹲踞症状：患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。
③鼓槌状指（趾）：又称杵状指（趾），患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。
④阵发性缺氧发作：见于婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐甚至死亡。

完全性大动脉转位
①青紫：出现早，半数出生时即存在，绝大多数始于1个月内。随着年龄增长及活动量增加，青紫逐渐加重。青紫为全身性，若同时合并动脉导管未闭，则出现差异性发绀，上肢青紫较下肢重。
②充血性心力衰竭：生后3～4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、肝大和肺部细湿啰音等进行性充血性心力衰竭等症状。患儿常发育不良。
③体检发现：早期出现杵状指、趾。生后心脏可无明显杂音，但有单一的响亮的第二心音，是出自靠近胸壁的主动脉瓣关闭音。

康复评定

对先天性心血管畸形的正确诊断，必须将病史、症状、体征及其他辅助材料，经过精密的综合和分析，才能得到正确结论。常见典型先天性心脏病，通过症状、体征、心电图、X线和超声心动图即可作出诊断，并能估计其血流动力学改变、病变程度及范围，以制订治疗方案。对合并其他畸形、复杂先天性心脏病，可结合心导管或心血管造影等检查，了解其异常病变程度、类型及范围，综合分析，作出明确的诊断，并制订治疗方案。
①心功能康复评定方法：包括对体力活动的主观感觉分级（如心脏功能分级、自觉用力程度分级）、超声心动图、心脏负荷试验（如心电运动试验、超声心动图运动试验、核素运动试验、6分钟步行试验）等。
②肺功能评定：也就是呼吸功能检查，一般包括通气功能检查、呼吸力学检查和小气道功能检查等。因为心脏功能障碍往往伴随着肺功能的异常，目前它多用于康复治疗中。
③日常生活活动能力评定：常见的日常生活互动能力（ADL）评定方法：Katz指数分级法、Barthel指数分级法或改良Barthel指数（MBI）、PULSES ADL功能评定量表、功能独立性测量（FIM）或儿童功能独立性测量（WeeFIM）。

康复治疗

手术治疗与介入治疗
为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病（如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等）及复杂先天性心脏病（如：合并肺动脉高压的先心病、法洛四联症以及其他有发绀现象的心脏病）。

先天性心脏病的介入治疗
随着病例的增加及经验的积累，操作技术日益成熟，在大型医疗单位已成为治疗先天性心脏病的常规方法。

肺动脉高压的治疗
包括：药物治疗如血管紧张素转换酶抑制剂；钙通道阻滞剂；前列环素类药物；内皮素受体拮抗剂；磷酸二酯酶-5（PDE-5）抑制剂；以及肺功能衰竭时的肺移植治疗。

心力衰竭的治疗
儿童心力衰竭大部分是继发于先天性疾病，主要是先天性心脏病。先天性心脏病并发心力衰竭的治疗主要通过外科手术或经导管介入手术去除病因。

运动治疗
康复运动训练的原则包括：
①运动强度：对改善心血管功能有效的运动强度应高于日常的活动水平；
②运动类型：不同运动类型有其特殊的物质代谢、生理调节和训练效果，如等长运动训练增加力量，有氧运动训练是增加耐力的多个肌肉群的运动，可提高心血管功能；
③个体化原则：根据患者的病情和体质，评价结果，制订个性化运动治疗方案。

第一期（phase 1）康复3天～2周。通过适当活动，减少或消除绝对卧床休息所带来的不良影响。包括以下几个方面：
①理疗：超短波可使血管扩张，血流加速，组织器官血液循环改善，血管壁通透性增高。
②物理治疗：平衡训练和肢体的训练。
③特色项目：体外反搏仪增加心脏、脑、肾脏等重要脏器的血液灌流，促进血液循环，加快新陈代谢，使免疫力提高。血流加大、流量增加有利于清除血管壁上的有害物质，达到血液畅通。因此，体外反搏是心脑血管疾病预防的一条崭新的道路；目标为低水平运动试验阴性，可以按正常节奏连续行走100～200米，或上下1～2楼而无症状和体征。

第二期（phase 2）康复2～6周。包括以下几个方面：
①运动方面：有运动平板仪器和抗阻脚踏车。提高冠状动脉的供血量，提升心肌内收缩性。
②理疗：超短波可使血管扩张，血流加速，组织器官血液循环改善，血管壁通透性增高。
③特色项目：体外反搏仪增加心脏、脑、肾脏等重要脏器的血液灌流，促进血液循环，加快新陈代谢，使免疫力提高。血流加大、流量增加有利于清除血管壁上的有害物质，达到血液畅通。因此，体外反搏是心脑血管疾病预防的一条崭新的道路。
④作业疗法：恢复日常功能训练目标，逐步恢复一般日常生活活动能力，包括轻度家务劳动、娱乐活动等。运动能力达到4～6个运动当量（METs），提高生活质量。对于体力活动没有更高要求的患者可停留在此期。

第三期（phase 3）维持期，康复疗程一般为2～3个月。包括以下几个方面：
①运动方面：有运动平板仪器和抗阻脚踏车。提高冠状动脉的供血量，提升心肌内收缩性。
②理疗：超短波可使血管扩张，血流加速，组织器官血液循环改善，血管壁通透性增高。
③特色项目：体外反搏仪增加心脏、脑、肾脏等重要脏器的血液灌流，促进血液循环。
④加快新陈代谢、使免疫力提高：血流加大、流量增加有利于清除血管壁上的有害物质，达到血液畅通。因此，体外反搏是心脑血管疾病预防的一条崭新的道路。作业疗法，恢复日常功能训练。医疗体操、太极拳等。

预防及预后

一般取决于畸形的类型和严重程度，适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况，有无并发症而定。无分流类或者左到右分流类，轻者无症状、心电图和X线无异常者，以及中、重度均可通过手术矫正，预后较佳；若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差；右至左分流或复合畸形者，病情较重者，应争取早日手术。轻者可选择手术时机，以10岁左右为佳。先天性心脏血管病中室间隔缺损、动脉导管未闭和法洛四联症较易并发感染性心内膜炎，影响预后，需注意防治。总之，早期对CHD作出诊断，防治肺动脉高压及心力衰竭，能减少CHD死亡率且能为最终的根治争取时间。随着相应仪器工艺的改进及各种技术的发展，相信还会有更多、更好的诊断治疗措施用于CHD患儿。