亚急性小脑变性

病理组织学特征是浦肯野细胞大量消失，脑实质炎性细胞浸润不明显。

病因

PCD常由小细胞肺癌、卵巢癌或霍奇金病及乳腺癌引起，以前有文献报道PCD发生可能和肿瘤细胞分泌的一些物质损害神经系统有关，但经过实践和研究发现PCD是由免疫因素介导的神经系统损害。研究表明PCD的发病与自身免疫有关，患者在患病期间体内出现多种对癌肿细胞及小脑Purkinje细胞起交叉反应的抗体，其中以抗-YO抗体最具特异性，病因倾向于肿瘤细胞与宿主神经元存在共同交叉抗原而产生多种自身抗体，在补体参与下，特异性地与小脑皮质中浦肯野细胞质内小脑变性相关抗原发生自身免疫反应。如在PCD患者血清中检测到抗-YO抗体常提示存在妇科癌肿。但至今抗-YO抗体导致PCD的机制尚不清楚。其他与小脑变性有关的抗体包括抗-Tr抗体（Hodgkin病），抗-Hu抗体（小细胞肺癌）和抗-Ma抗体（几种不同的癌瘤）。

病理

实验室病理学出现的特征是浦肯野细胞大量消失，造成脑实质炎性细胞浸润发生不明显。最突出的改变是小脑半球及蚓部广泛而严重的浦肯野细胞脱失，残存者也多发生变性，其次为胶质细胞增生、神经纤维脱髓鞘，并伴有广泛血管周围淋巴细胞浸润。

临床表现

多见于成年人，女性稍多。可呈急性起病，数小时至数日即达高峰，多系血清抗-YO抗体阳性的乳腺、卵巢等癌肿患者。也可表现为亚急性起病，进行性加重，患者在数周或数月内卧床不起，病变可发生在癌肿之前或者同时发生，也有部分患者之后发生。主要表现是小脑综合征：双侧对称性肢体共济失调、造成步态不稳、构音障碍及眼震，也可能出现神经性听力丧失及眼球运动障碍，复视、眩晕，少数患者出现精神症状、认知功能障碍、锥体束征、眼睑下垂、眼肌麻痹、周围性面瘫、肌肉萎缩、腱反射迟钝。眼球震颤则少见。少数病例出现情感及精神障碍。据有关报道有些患者病程也可呈现稳定状态，及时对原发肿瘤进行明确诊断和及时治疗，小脑受损的症状会出现明显的缓解状态。

辅助检查

发病初期CSF呈炎性改变，淋巴细胞及IgG增高或正常，颅内压力正常。早期头部CT、MRI检查正常。血清、脑脊液中可检测出抗浦肯野细胞抗体如抗-YO抗体（卵巢和乳腺肿瘤）或抗-Tr抗体（霍奇金病），抗核抗体如抗-Hu（小细胞肺癌）和抗-Ri（乳腺癌）抗体。晚期MRI可见小脑白质T2WI高信号，小脑和脑干广泛萎缩，CSF中可有中等程度的淋巴细胞增多及蛋白升高。

治疗

尚无特效疗法。可试用如血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等，但这些药物的疗效都没有得到证实。早期对癌肿手术治疗及血浆交换可能对PCD症状有所缓解。因此早期诊治可使部分患者的症状缓解，并在治疗中及早发现潜在的肿瘤，早期诊断，及时治疗，可提高患者的生命质量。