脊髓血管性疾病

脊髓血管病分为缺血性、出血性和血管畸形三类。脊髓血管较丰富，因此其发病率远低于脑血管病，但因脊髓内结构紧密，较小血管损害就可出现明显症状。相对于脱髓鞘性脊髓炎，脊髓血管病较少见。

病因与发病机制

供应脊髓的血管动脉粥样硬化、动脉炎、蛛网膜粘连、严重的低血压、肿瘤等均可导致缺血性脊髓血管病。外伤是椎管内出血的主要原因；自发性出血多见于脊髓动静脉畸形、动脉瘤和凝血功能异常等疾病。髓内出血常侵犯数个脊髓节段，多位于中央灰质，而脊髓外出血形成血肿或血液进入蛛网膜下隙。出血灶周围组织水肿、瘀血和继发神经组织变性。脊髓血管畸形是常见的脊髓血管病。

病理与生理

与大脑相比，脊髓对缺血耐受力较强，是不易发生血管性疾病的部位，轻度间歇性供血不足不会造成脊髓明显损害，完全缺血15分钟以上方可导致脊髓不可逆性损伤。脊髓动脉不易发生动脉粥样硬化，且栓塞发生的概率亦小。了解脊髓血管病，首先了解脊髓的血液供应。

脊髓的动脉供应主要来自椎动脉和根动脉。两侧的椎动脉汇合成脊髓前动脉和脊髓后动脉下行，脊髓前动脉供应脊髓横断面前2/3区域，脊髓后动脉供应脊髓横断面后1/3区域。颈段脊髓的血管供应主要来自脊髓前动脉和脊髓后动脉，少部分由甲状腺下动脉分支滋养。胸腰段脊髓除脊髓前、后动脉供应外，还有主动脉、髂内动脉发出的节段性动脉滋养，这些动脉均沿脊神经根进入椎管，统称为根动脉。根动脉又分为根前动脉、根后动脉，分别与脊髓前动脉和脊髓后动脉吻合，形成动脉冠。根动脉可分为三组：
①上段或颈胸段，这是来自脊髓前动脉、甲状颈、肋椎动脉的分支。
②中段（T4和T8脊髓胸段），主要为肋间动脉供应。
③下段或胸腰段，主要来自肋间动脉T10或神经根前动脉供血，又叫腰膨大动脉。根据脊髓动脉的分布特点，T4和L1最易发生供血不足。

临床表现

缺血性脊髓血管病
多由节段性动脉闭塞引起，如远端主动脉粥样硬化、斑块脱落、血栓形成等，夹层动脉瘤引起肋间动脉或腰动脉闭塞，胸腔或脊柱手术、椎管内注射药物、脊髓动脉造影、心脏手术等也可造成脊髓缺血，脊髓动静脉畸形亦可压迫脊髓，使之缺血。

脊髓短暂性缺血发作
突然发作的间歇性跛行是本病的典型表现，持续数分钟至数小时，不超过24小时，恢复完全，不遗留任何症状。也可表现自发性下肢远端发作性无力，反复发作，可自行缓解，间歇期症状消失。

脊髓梗死
起病急，常在数分钟或数小时达高峰，因闭塞血管不同，表现不同。最常见者表现为脊髓前动脉综合征和脊髓后动脉综合征。

脊髓前动脉综合征
脊髓缺血通常累及脊髓腹侧2/3的区域，又称脊髓前2/3综合征。以胸段较为常见。首发症状为突发损伤水平的神经根性疼痛，病变以下的肢体瘫痪，急性期脊髓休克，表现为迟缓性瘫痪，后转为痉挛性瘫痪；因后索较少损伤而出现传导束型分离性感觉障碍，表现为痛温觉缺失而深感觉存在。常伴有括约肌功能障碍。

脊髓后动脉综合征
因脊髓后动脉侧支循环良好，梗死罕见，可能与脊柱手术或外伤、椎动脉夹层有关。临床表现为神经根痛、病变以下深感觉缺失、感觉性共济失调，但很少出现膀胱直肠功能障碍。

中央动脉综合征
病变水平相应节段的下运动神经元瘫痪、肌张力减低、肌萎缩，多无锥体束征及感觉障碍。

出血性脊髓血管病
脊髓出血相比于脑出血较罕见，除外伤外，脊髓出血原因常见于血管畸形或出血性疾病。硬脊膜外出血、硬脊膜下出血及髓内出血常表现为脊髓受压的症状，表现为骤然出现剧烈背痛，截瘫、病变水平以下感觉缺失和括约肌功能障碍等脊髓横贯性损害表现。蛛网膜下隙出血起病急骤，表现为颈背部痛、脑膜刺激征阳性，甚至出现截瘫。

脊髓血管畸形
最常见的为硬脊膜动静脉畸形（AVM），占70%～80%，多见于胸腰段，常缓慢起病，亦可为间歇性病程，有症状缓解期；畸形血管破裂，多以急性疼痛为首发症状，表现脑膜刺激征、不同程度截瘫、根性或传导束性感觉障碍，如脊髓半侧受累表现脊髓半切综合征。括约肌功能障碍早期为尿便困难，晚期失禁；少数患者表现为单纯脊髓蛛网膜下隙出血。

辅助检查

脑脊液
脊髓蛛网膜下隙出血脑脊液呈血性；椎管内出血脑脊液压力可升高；椎管梗阻时脑脊液蛋白量增高，压力低。

影像学检查
电子计算机断层扫描（CT）检查可显示病变部位的脊髓出血，磁共振成像（MRI）可显示脊髓局部增粗、出血或梗死，增强后可能发现血管畸形。

脊髓血管造影
对脊髓血管畸形有诊断价值；可确定血肿部位，显示脊髓畸形血管位置和范围。选择性脊髓数字减影血管造影对确诊脊髓血管畸形颇有价值，可明确显示畸形血管的大小、形态、位置、范围、类型、供血动脉及引流静脉，对指导手术或放射介入治疗很有帮助。

诊断与鉴别诊断

诊断
脊髓血管病临床表现复杂，发病率低，缺乏特异性检查手段，缺血性病变诊断更有一定难度，常依据脊髓损伤的临床特点、外伤、血压波动等，配合脊髓影像学和脑脊液检查确诊。

鉴别诊断
急性脊髓炎
表现为急性起病的脊髓横贯性损害，病前多有前驱感染史或接种史，起病不如血管病快，脑脊液细胞数可增加，预后相对较好。

其他原因导致的间歇性跛行
①血管性间歇性跛行：表现为下肢间歇性疼痛、皮温低、足背动脉搏动减弱或消失，多由下肢动脉血管炎或栓塞引起，超声多普勒检查有助于鉴别。马尾性间歇性跛行由椎管狭窄压迫马尾所致，常有腰骶区疼痛，行走后症状加重，休息时减轻或消失。
②亚急性坏死性脊髓炎：多见于50岁以上男性，缓慢进行性加重的双下肢无力、腱反射亢进、锥体束征阳性，常伴有肌萎缩，病变平面以下感觉减退，甚至出现完全性截瘫、尿便障碍、肌张力减低、反射减弱或消失。脑脊液蛋白增高，细胞数多正常。该病可能是一种血栓性静脉炎，脊髓血管造影有助于鉴别。

治疗

缺血性脊髓病的治疗原则与缺血性脑血管病相似，可用改善循环及促进神经功能恢复的药物。低血压者应予纠正血压，疼痛明显者可给予镇静止痛剂。硬膜外或硬膜下血肿应积极手术以清除血肿，解除对脊髓的压迫；其他类型椎管内出血应针对病因治疗，并使用脱水剂、止血剂等。脊髓血管畸形可根据情况行介入、外科手术血管结扎或切除。截瘫患者应加强护理，预防并发症。病情稳定后，尽早开始肢体功能训练及康复治疗。